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血友病病人的护理 成都中医药大学附属医院 石镜 一、概述 血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏，凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。 包括血友病A、血友病B、遗传性因子Ⅺ缺乏症。 本病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。 一、概述 血友病的社会人群发病率： （5-10）/10万人 血友病A：B：遗传性因子Ⅺ缺乏的发病率 16：3：1 二、病因与遗传规律 以血友病A为例： 二、病因与遗传规律 遗传规律 血友病A、B：X连锁隐性遗传性疾病 一般女性携带，男性发病 遗传性FⅪ缺乏：常染色体隐性遗传性疾病 双亲都可遗传，子女均能发病 女王的子孙们 三、临床表现 1.出血 2.血肿压迫症状及体征 三、临床表现------出血 出血的轻重与血友病的类型及相关因子缺乏的程度有关。 血友病A出血较重，而血友病B则较轻。 按血浆F Ⅷ：C的活性，可将血友病A分为轻、中、重3型 三、临床表现------出血 出血特征： 1.与生俱来，伴随终身，但罕见出生时脐带出血和紫癜 2.常表现为软组织或深部肌肉内血肿 3.负重关节（膝、踝等）反复出血特别突出，最终可以导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩 4.重症患者可发生呕血、咯血，甚至颅内出血，但是皮肤紫癜极为罕见 三、临床表现------血肿压迫症状体征 1.血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉 萎缩 2.血肿压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或 淤血、水肿 3.口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困 难甚至窒息 四、辅助检查 一般检查： 红细胞、白细胞、血小板计数正常,束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血时间延长为本病的特征 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长 凝血因子活性测定：促凝活性减少 四、辅助检查 1.筛选试验 四、辅助检查 2.确诊试验 四、辅助检查 3.特殊检查 五、治疗 五、治疗 止血治疗： 局部压迫 放置冰袋 局部使用凝血酶 明胶海绵贴敷 五、治疗 替代疗法： 这是目前血友病治疗的主要方法，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。 主要制剂：新鲜全血、新鲜血浆或新鲜冷冻血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物、F Ⅷ浓缩制剂。重组人凝血因子。 五、治疗 药物治疗： 1.去氨加压素：此药可促进内皮细胞等释放 F Ⅷ：C或增加F Ⅷ：C的稳定性，使其活性增高 2.达那唑 3.糖皮质激素：改善毛细血管通透性 4.抗纤溶药物 5.家庭治疗：已在国外广泛应用，主要是需 要加强教育 六、护理 护理诊断 1.有损伤的危险：出血----与凝血因子缺乏有关 2.有失用综合征的危险----与反复关节腔出血有关 3.疼痛----与关节腔出血和肌肉损伤有关 4.焦虑----与终身出血及担心丧失劳动力有关 六、护理 一般护理： 1.活动与休息：活动以不损伤和加重关节负担的为主 如游泳、做操、慢跑等 避免肢体接触类运动 如拳击、橄榄球、篮球等 2.饮食：高热量、高蛋白、高维生素 禁食坚硬、多刺食物 不适宜食物：各类生猛海鲜、淡水鱼、油炸食品、 烟、酒、茶、槟榔、带皮竹笋、排 骨等；消化道出血时避免各种热汤 六、护理 病情观察： 出血时观察出血部位、出血量、出血速度 警惕严重并发症的发生：消化道大出血 颅内出血 大量出血时低血压休克 六、护理 对症护理： 1.预防出血 2.局部止血 六、护理 用药护理： 1.输血浆：为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由 于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。 2.冷沉淀物?（-20℃）每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。 六、护理 健康指导：血友病患者的自我保健非常重要。 1.未出血期间，适当的轻微保健按摩有益于疾病的