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治 疗五、其他对症治疗 3.保持呼吸道通畅 深昏迷者,应作气管切开排痰给氧。 4.防治脑水肿 静脉滴注高溶葡萄糖、甘露醇等脱水剂以防治脑水肿。 预后 诱因明确且容易消除者(例如出血、缺钾等)的预后较好。 肝功能较好,分流手术后由于进食高蛋白而引起门体分流性脑病者预后较好。 有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能很差,其预后也差。 暴发性肝功能衰竭所致的肝性脑病预后最差。 预 防 积极防治肝病。肝病患者应避免一切诱发肝性脑病的因素。 严密观察肝病患者,及时发现肝性脑病的前驱期和昏迷前期的表现并进行适当治疗。 * 昏 睡、精 神 错 乱 肝性昏迷 (hepatic coma) 临 床 表 现 一 期(前驱期) 轻度性格改变和行为失常,如欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺。应答尚准确,但吐词不清且较缓慢。可有扑翼(击)样震颤(flapping tremor或 asterixis)。亦称肝震颤,即嘱患者两臂平伸,肘关节固定,手掌向背侧伸展,手指分开时,可见到手向外侧偏斜,掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动。瞩患者手紧提医生手一分钟,医生能感到患者抖动。脑电图多数正常。此期历时数日或数周,有时症状不明显,易被忽视。 临 床 表 现 二期(昏迷前期) 以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴杆摆五角星等),言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错,昼睡夜醒,甚至有幻觉、恐惧、狂躁而被看成一般精神病。此期患者有明显神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等。此期扑翼样震颤存在,脑电图有特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调。 临 床 表 现 三期(昏睡期) 以昏睡和精神错乱为主,各种神经体征持续或加重,大部分时间患者呈昏睡状态,但可以唤醒。醒时尚可应答问话,但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加,四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征常呈阳性,脑电图有异常波形。 临 床 表 现 四期(昏迷期) 神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对痛刺激和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。 临 床 表 现 以上各期的分界不很清楚,前后期临床表现可有重叠,病情发展或经治疗好转时,程度可进级或退级。少数慢性肝性脑病患者由于中枢神经不同部位有群质性损害而出现智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫,这些表现可能暂时存在,也有成为永久性的。 临 床 表 现 亚临床或隐性肝性脑病患者,由于没有任何临床表现而被视为健康人的社会活动。在驾驶各种交通工具时,有发生交通事故的危险,因此西方国家近年十分重视。 肝功能损害严重的肝性脑病有明显黄疸、出血倾向和肝臭,易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等情况,使临床表现更为复杂。 实验室和其他检查 血氨:慢性HE多↑,急性多正常 脑电图检查:节律变慢,4~7次/秒的?波或三相波,也有1~3次/秒的?波 诱发电位:有视觉诱发电位(VEP)、听觉诱发电位(AEP)和躯体感觉诱发电位(SEP)。SEP价值较大 心理智能测验:对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用,常用数字连接试验和符号连接试验 影像学检查:急性者可发现脑水肿;慢性者可有脑萎缩 六、诊断与鉴别诊断 (一)诊断 肝性脑病的主要诊断依据为:①严重肝病(或)广泛门体侧支循环;②精神紊乱、昏睡或昏迷;③肝性脑病的诱因;④明显肝功能损害或血氨增高。扑翼样震颤和典型脑电图改变有重要参考价值。 (二)鉴别诊断 本病以精神症状为主时应与精神病鉴别,同时还应与引起昏迷的其他疾病,如糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、脑血管意外等鉴别。 治 疗 一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物,必要时可用东莨菪碱、异丙嗪 及时控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调 三、促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱 降氨药物:谷氨酸钾、谷氨酸钠 盐酸精氨酸:10~20g 鸟氨酸门冬氨酸:20g/d 支键氨基酸 GABA/BZ复合体受体拮抗药:荷包牡丹碱 氟马西平 人工肝 四、肝移植 五、其他对症治疗 纠正水、电解质和酸碱平衡失调 保护脑细胞功能 保持呼吸道通畅 防治脑水肿 目标检测 一
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