Chiari畸形说课.ppt

Chiari畸形 定义 Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内的一种先天性发育异常，为脊髓空洞最常见的原因。 历史： 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。 名称： Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称） ACM（英文缩写） 小脑扁桃体下疝（中文名称） 题纲： 1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理 颅颈交界区的解剖结构 骨性结构（一）： 骨性结构（二）： 韧带结构（一）：矢状位 韧带结构（二）：冠状位 韧带结构（三）： 神经结构（一）： 神经结构（二）： 神经结构（三）： 神经结构（四）： 血管结构： Chiari畸形的发病机制： Chiari畸形的合并症： 脊髓空洞症：56%。 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形） Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制： Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说 Chiari畸形合并脑积水的发病机制： Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制： Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，最多见 Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;最严重 Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见 Chiari畸形的分型： A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞 Chiari畸形的临床表现： 无症状 有症状：分为四种表现 ①枕颈区压迫综合征： 由于小脑扁桃体下疝，颅神经和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。 ②脊髓中央受损综合征： 因延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍。合并脊髓空洞时可出现感觉分离(痛温觉消失，触觉存在)或双上肢肌萎缩。 ③小脑损害综合征： 因小脑受累可出现共济失调、走路不稳和眼球震颤等。 共济失调：是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。 ④颅内压增高症状： 合并脑积水时，可出现头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。 Chiari畸形的诊断： 临床诊断 主要依据影像学检查 1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定） 2.头颈部 MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。 常将小脑扁桃体下疝5 mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5 mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。 鉴别诊断 (一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别 1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺