北京大学生物化学课件09详解.ppt

第八章 Metabolism of Amino Acids 刘新文 目的与要求 1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 5.重要概念：必需氨基酸；蛋白质的互补作用；氨基酸库；联合脱氨基作用；一碳单位； 食物蛋白质 第一节 氨基酸代谢概况 一、蛋白质的营养作用 1、营养必需氨基酸(essential amino acid) ：体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸（8种），包括：缬、亮、异亮（支链），苯丙、色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、赖。组氨酸、精氨酸 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高营养价值。 二.蛋白质的需要量 氮平衡(nitrogen balance)：摄入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情况。 三. 蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用 胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端） 羧基肽酶B：精、赖（羧基端） 四、氨基酸的吸收 γ谷氨酰基循环：需谷胱甘肽 五、蛋白质的腐败作用 腐败作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。 第二节 氨基酸的一般代谢 一、主要的脱氨基作用 1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶 2、转氨基作用： 转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺） 3、联合脱氨基作用： 转氨基作用＋L-Glu氧化脱氨 联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合 4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） 参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖) 生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp(芳香族)，Thr，Ile 生糖氨基酸：其他的氨基酸 三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环） 部位：线粒体、细胞液 氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素 关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（位于线粒体中，其激活剂为：N-乙酰谷氨酸，缩写AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） 尿素N的来源：NH3、Asp 四、肝昏迷的机制 血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln, 使Glu量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行→ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷 第三节 个别氨基酸代谢 一、脱羧作用 脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺） Glu→氨基丁酸（GABA）……抑制性神经递质 His→组胺…………… 血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp→5羟色胺…..抑制性神经递质、血管收缩剂 cys→牛磺酸 ……..… 结合胆汁酸组分 orn→多胺(腐胺、精脒、精胺)…..细胞生长调节剂     二、一碳单位(one carbon unit)代谢 1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。 CO、CO2等分子不属于一碳单位 2、载体：四氢叶酸（FH4） 3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met 4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢和核苷酸代谢 三、Met、Gly、Tyr的代谢转变 1、Met：肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精脒、胆碱、cys，等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸，SAM）……含有AMP组分 Met→Cys 活性硫酸：PAPS（磷酸腺苷磷酸硫酸）….………………以cys为原料 2、Gly：嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、谷胱甘肽、一碳单位，等 3、phe→Tyr：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素 白化病人体内缺少：酪氨酸酶 苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制phe的摄入 第一节 蛋白质的营养作用 一. 蛋白质的生理功能 1、维持细胞组织的生长、更新和修补 2、参与多种重要的生理活动 酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液凝固、