先天性静脉畸形研究报告.ppt

先天性静脉畸形 ①颈静脉扩张症 ②四肢静脉瘤 ③海绵状血管瘤 ④蔓状血管瘤 ①颈静脉扩张症 临床表现 颈侧部锁骨上方出现可隐可现的肿块，外形呈囊状或梭形，质软，于屏气、大声说话、咳嗽时明显膨大，平静呼吸或压迫时则缩小以至消失。 肿块表面覆盖的皮肤色泽正常，但透过皮肤常可见蓝色肿块轮廓，且无局部搏动、震颤或血管杂音。穿刺肿块可顺利抽出暗红色的静脉血液，大多数病例伴有患侧头颈部酸胀，少数病例有同侧肩部酸胀、吞咽不适等症状。 超声表现 二维超声： ⑴一侧颈静脉呈棱形膨大，或局限性囊状扩张，边界光整，内部回声较清晰，其近端颈静脉正常。 ⑵膨大部内径较健侧明显扩大。 ⑶平静呼吸时内径与Valsalva试验时比较，后者长径、短径均明显增加，约大于前者1.7倍。 ⑷局部加压后，梭形膨大的超声图像可消失。 彩色血流显像： 膨大的静脉腔内充满暗淡红蓝各半的旋流血信号。 血流通畅，无充盈缺损。 锁骨下静脉SCV、头臂静脉BRV、上腔静脉SVC的彩色血流充盈良好，并与右心房相通。无狭窄、中断、侧支循环行成。 脉冲多谱勒： 于患侧颈内静脉最膨大处检测，显示为平稳起伏的负向双峰频谱，中心部分流速缓慢（10.6cm/s），近血管壁丙侧流速快(15.8cm/s)。 鉴别诊断 与上腔静脉综合征鉴别： 上腔静脉综合征多表现为双侧颈内静脉扩张，最重要的是能检测到上腔静脉受压闭塞或狭窄以及上纵膈肿块回声。 头面部及上肢静脉扩泛性扩张，颈内静脉血流明显减慢或无血流信号，血管腔内回声不清晰。 与右心衰引起的腔静脉高压鉴别： 右心衰引起的腔静脉高压患者可有明显心脏疾病表现，上下腔静脉可同时扩张，双侧颈静脉扩张。 颈静脉扩张症常表现为单侧颈静脉扩张，无下腔静脉、头面静脉、上肢静脉的扩张，上腔静脉系统通畅，无狭窄、受压征象。 诊断要点 颈侧部可隐可显肿块，无波动、震颤、血管杂音； 彩色多普勒超声检查无心脏疾病，无头颈、上肢静脉、下腔静脉广泛性扩张； 除外由腔静脉高压引起的继发性颈静脉扩张； 超声显示颈静脉局限性囊状或棱形扩张，而静脉回流通畅，胸骨上窝探测头臂静脉及上腔静脉彩色血流充盈良好。 ②四肢静脉瘤 临床表现 肢体皮下浅静脉瘤表现为皮下蓝色囊状肿块，其上覆盖的皮肤色泽正常，加压后完全消退。 肢体深静脉瘤表现为肢体局限性膨大，不伴有指陷性浮肿。 二者肿块的大小与肢体位置相关，即垂直位时膨隆明显，上抬时缩小。 超声表现 二维超声： 可单发或多发，深静脉或浅静脉主干呈局限性囊状扩张或多发性囊状扩张。 单发囊性扩张无回声区可突向一侧，呈球形，内秀声好，边缘光滑整齐，局部加压后囊性无回声区缩小或消失。 静脉瘤体内血流缓慢，初期可见云雾状浮动的密集点状回声，后期可见血栓形成的实质性低回声。 CDFI： 瘤体内彩色血流充盈程度与血栓形成的多少相关，初期无血栓时内可见血流充盈，呈旋流。后期血栓形成的，血流充盈逐渐减少或无血流。 瘤体内的彩色血流与相应的静脉干相连，加压试验或Valsalva试验时有助于彩色血流显示。 PW： 瘤体内未形成血栓时，在瘤体开口处取样，可检测到随呼吸变化的连续性静脉频谱，与瘤体相连的血管内应检测到静脉频谱。这有助于和动脉瘤及其它肿瘤的鉴别。 鉴别诊断 应与动脉瘤鉴别：动脉瘤体与动脉干相连，彩色血流随心搏呈脉动改变，脉冲多普勒检测到动脉搏动性血流频谱。 诊断要点 肢体某部位出现局限性可压缩的囊状扩张或膨隆，并与肢体位置密切相关； 彩色多普勒显示为深、浅静脉主干的局限性囊状扩张，与相通的静脉内彩色血流相连，为静脉血流频谱。 ③海绵状血管瘤 临床表现 海绵状血管瘤好发于四肢、躯干、颈面部，也可发生于腹腔内脏。四肢部位的常见于肘、腕、膝关节的上方，颈部位常见于颈后三角，颈侧部。 表现为海绵状柔软肿块，部位表浅者可隐约可见暗蓝色。 压迫瘤体可缩小，但不完全消退，局部可抽出暗红色血液。 超声表现 二维： 病变处可见形态不规则、大小不等分格状、网格状低回声区或无回声区，无明显界限，无明显包膜。 也可呈蜂窝状低回声区，网格状改变不显。 若侵犯真皮及皮下组织时，正常皮肤结构消失，可见细点状不规则回声。 CDFI： 病变区可见不规则彩色血流信号，呈红蓝相杂的点片状血流，充盈瘤体内的间隙内（即网格状、蜂窝状暗区）；若血流速度低，则彩色血流显示不良。 当探头加压时瘤体腔隙明显缩小，显示为蓝色为主的彩色血流，表示血流自瘤体内溢出；探头在减压过程中，其瘤体腔隙逐渐增大，可见红色为主的彩色血流，表示血液回流进入瘤体；如此表现称之为探头加压试验阳性。探头加压试验有助于本病与肌肉内血肿和淋巴管瘤的鉴别。 PW： 多数在病灶内检测不到血流频谱，少数可检测到不规则型或连续型血流频谱。 不同类型海绵状血管瘤的超声表现 局限型： 病变部位比较浅，皮肤常呈青紫色或发红。 病变处呈局限性低回声轮廓清晰，