副神经节瘤讲述.pptVIP

副神经节瘤 神经组织来源肿瘤 源于神经鞘的肿瘤：神经鞘瘤，神经纤维瘤及相应的恶性肿瘤； 源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤及神经母细胞瘤； 源于副神经节的肿瘤：副神经节瘤（嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤）和神经内分泌肿瘤； 副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，在发育过程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。 肿瘤根据起源不同分为两类：交感性副节瘤和副交感性副节瘤。 副交感性副节瘤大部分发生在颅底与颈部，以颈动脉体瘤和颈静脉球瘤常见，又称做化学感受器瘤，此类肿瘤一般无嗜铬性； 交感神经副节瘤多见于腹部，其中发生在肾上腺髓质的称为嗜铬细胞瘤，而把其他交感来源的称为肾上腺外副神经节瘤，可以发生在颅底、颈部到前列腺、膀胱之间交感链的任何部位。肾上腺髓质是一种特殊的副神经节，故一般也可将肾上腺髓质发生的副节瘤称为嗜铬细胞瘤，发生在肾上腺外的副节瘤称为异位嗜铬细胞瘤。 近25%的副交感副节瘤和50%的交感性副节瘤有家族遗传性。 大多数副神经节瘤在30-50岁时发现，疾病的显露形式包括偶然发现、肿块的占位效应和儿茶酚胺的过多分泌出现相应的症状。 典型临床表现：头痛、心悸、潮汗、间歇性高血压。 不典型临床表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。 无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。 CT表现： 多见于肾门水平主动脉旁区、Zukerkandle器、后纵隔脊柱旁和头颈部，也可见于一些少见部位，如胆囊、膀胱、子宫、十二指肠及精索等。 大多数副神经节瘤直径＞3cm，形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚； 由于供血不均，瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变； 富血供肿瘤，增强后强化显著，部分区域强化与血管强化接近；有学者认为交感性副节瘤多存在增粗的供血动脉，在部分瘤体内，能见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性延迟强化。 不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，其他副神经节瘤（特别是腹部）有14-50%的恶性率； 良恶性难以鉴别，有时在病理组织学检查也难以判断； 有学者认为目前副神经节瘤的良恶性主要通过是否出现转移来判断；也有学者认为，当肿瘤呈恶性增殖状态时，可突破包膜，累及周围血管及实质性脏器，当与邻近组织界限模糊时可提示恶变。 其他神经源性肿瘤 神经鞘瘤：囊变常见，钙化、出血和坏死少见，强化程度不如副神经节瘤； 神经纤维瘤：实性多见，囊变少，轻度强化； 节细胞神经瘤：不强化或轻度强化； 其他副血供肿瘤 巨淋巴结增生 无论囊变、钙化还是强化方式，两者都相似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且邻近可见滋养血管，且T2WI呈中等度高信号，低于副神经节瘤。 孤立性纤维瘤 理论上可起源于全身各个部位的结缔组织中，胸腔占68%（ 胸膜、肺、纵隔及膈肌），盆腔16%，腹膜、内脏及腹膜后占8%，头颈部、四肢及躯干少见。 增强扫描三种强化方式：轻度或无明显强化，多无坏死；中等度强化，坏死少见；显著强化，超过100%，强化多不均匀，坏死常见。 血管外皮细胞瘤 起源于毛细血管后微静脉的血管周细胞，理论上可发生于全身各个部位，但四肢多见，其次为骨盆、头颈部。少数位于纵隔、内脏、肠系膜和胸膜等。 中等大小，形态不规则，分叶状，境界清楚，CT平扫呈等或略高密度，密度不均匀，坏死多见，肿瘤较大时引起邻近骨质破坏。 MR信号不均匀，常见血管流空、坏死和出血，一般无钙化。实质部分T1WI呈等低信号，T2WI呈等或略高信号。增强后进行性延迟强化，实质部分强化显著，与血管类似。颅内血管外皮细胞瘤与其他部位表现无差异。 * * * *