第十二章肛门直肠先天性畸形说课.pptVIP

肛 门 直 肠 疾 病 第十二章 肛门直肠先天性疾病 河南中医学院第一临床医学院 外科学科 吴存亮 * * 肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。 首先肠腹侧壁突然形成尿囊，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜。 当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后与泄殖腔膜的内壁相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为直肠；腹侧为尿生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。 直肠分化完成以后，尿直肠壁上连直肠膀胱陷窝处的腹膜(或直肠子宫陷窝)，下连会阴部皮下组织。胚胎发育至第八周，尿生殖窦膜和肛膜破裂，分别形成生殖窦开口和肛门，齿状线部的肛乳头即为肛膜的遗迹。 泄殖腔的正常分化必须具备以下三个条件： 1.直肠的下端必须有足够的下降，外胚层必须有足够的内陷，以达到二者结合形成泄殖腔膜和肛道。 2.尿直肠壁以及腹膜会阴隔必须完整无缺地分隔泄殖腔，两腔之间无先天性孔道相通。 3.肛膜必须及时破裂。 【分类】 肛门、直肠先天性畸形的分类方法很多，一般教课书常引用ladd·Cross于1934年提出的分类法，把畸型分为四型： 第一型: 肛门或肛管直肠交界处狭窄； 第二型: 肛门膜状闭锁； 第三型: 肛门闭锁，肛门部皮肤距直肠盲端有相 当距离，常并发通向泌尿生殖系统的瘘 管； 第四型: 直肠闭锁，肛门和肛管正常。 二组八型分类法： 第一组 高位畸形 I型： 肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管。 Ⅱ型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。 Ⅲ型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴 道瘘 Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘 第二组 低位畸形 I型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者有会阴小瘘管 Ⅱ型：肛门膜状闭锁 Ⅲ型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄 Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘 肛门闭锁 1.单纯型锁肛 直肠闭锁 肛管直肠闭锁 直肠膀胱瘘 2.有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有 直肠尿道瘘 直肠阴道瘘 另一类将肛门直肠先天性锁肛畸形分为： 第一节 肛门闭锁 因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能。 【症状】 肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在出生1一2天后，症状更为明显。检查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感。 肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。 【诊断】 婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。 如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的所在处。或怀疑无肛门畸形，作X光倒拉检查，可见直肠末端充气与肛门不通及距离较远现象。 虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚至虚脱现象。所以可以采角头低脚高位或侧卧位，也能获得比较可靠的结果。 【治疗