癫痫(上课)概述.ppt

奥卡西平 临床适应证与卡马西平相似 其优于卡马西平之处在于本品没有肝酶诱导作用，没有药物代谢的自身诱导作用及极少药代动力学相互作用 奥卡西平在体内不转化成卡马西平或卡马西平环氧化物 对卡马西平有变态反应的患者中2／3能耐受奥卡西平 以奥卡西平取代卡马西平可使发作频率减少及精神症状减轻，并能改善警觉状态及认知 加巴喷丁 适应症： 用于成人和12岁以上儿童（伴或不伴继发性全身发作）的部分性发作的辅助治疗 也可用于3～12岁儿童的部分性发作的辅助治疗 预后 约1/3自发缓解 其余经正规抗痫治疗80%可控制 约20~25%发展成难治性癫痫 发作直接致死少，多因发作致意外伤害 * * * * * 1. 痴笑发作 Gascon和Lombroso在1971年提出痴笑性癫痫的诊断标准：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期EEG有痫样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。痴笑是这种发作的主要特点，也可以哭为主要临床表现，对药物耐药，如为合并的发作可能治疗有效。 2. 持续性先兆 ILAE在新癫痫分类中把持续性先兆作为癫痫一种亚型，也将其视为和部分感觉性癫痫的同义词。从临床观点看，可分为4种亚型：躯体感觉（如波及到躯干、头部及四肢的感觉迟钝等）；特殊感觉（如视觉、听觉、嗅觉、平衡觉及味觉）；自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。 * 2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征： 1．家族性颞叶癫痫 常染色体显性遗传，外显率60%，多发生于青少年或成年早期，平均发病年龄24岁，部分患者有热性惊厥或热性惊厥家族史。，临床多表现为颞叶起源的部分性发作。MRI多正常，部分有弥漫性点状T2高信号；连锁分析未发现与颞叶癫痫或热性惊厥已知位点相连锁。可选用卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠治疗，预后良好。应注意与颞叶内侧癫痫相鉴别，后者平均发病年龄9岁，6%有热性惊厥史，少见有家族史，EEG常见局灶性痫样放电，MRI示海马T2高信号，通常比较难治。 2．具有不同病灶的家族性部分性癫痫 常染色体显性遗传，连锁分析证实与2号染色体长臂和22号染色体q11～q12区域有关，外显率62%，平均发病年龄13岁（2个月～43岁）。临床特征为不同家庭成员的部分性癫痫起于不同皮质，额叶和颞叶是最常受累的区域，所有患者几乎都表现为单纯或复杂部分性发作。50%～60%患者EEG有发作间期痫性放电，睡眠中更易记录到，神经系统体格检查和影像学检查均阴性。85%～96%对传统抗癫痫药反应良好。与以前报道的家族性部分性癫痫不同的是后者家庭成员的部分性癫痫都是起自相同的皮质区域。 3．婴儿游走性部分性发作 发病年龄13天～7个月，发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红，后期发作多样化，可由一种发作类型转变成另一种类型，临床可表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动等，也可出现继发性全面发作，肌阵挛罕见，两次发作间，婴儿无精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。 4．惊吓性癫痫 1989年国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫痫症状，在此次国际分类中将其作为癫痫综合征，归于反射性癫痫中。是由突然、未预料到的、通常由某种声音引起发作，表现为惊跳，随后出现短暂、不对称的强直，多有跌倒，也可有阵挛，发作频繁，持续时间少于30秒。大多数患者仅对一种刺激敏感，反复刺激可能有短时间耐受。卡马西平能改善单侧体征、局限性神经功能损伤和局限性脑电图异常患者的发作，拉莫三嗪和氯硝西泮作为辅助治疗也有部分疗效，长期控制癫痫发作比较困难，有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。 * 癫痫状态最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别患者原因不明。不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。 [诊断与鉴别诊断] 一、确定是否为癫痫发作 (一)依据病史资料：这是诊断癫痫的主要手段之一，因发作时多有意识障碍，故除向患者了解病史外，还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。 (二)脑电图检查：这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查，并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验，其异常率可增加到90%。 [诊断与鉴别诊断] (三)排除其他发作性疾患： 1.癔病：临床症状与癫痫有许多相似之处，但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常，一般自伤、失禁，每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。 2.晕厥：发作时以意识障碍为主症，很少在卧位尤其在睡眠中发作，发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状，晕厥时常有面色苍白、血压