筛选试验的选择: 一期止血缺陷:血小板计数(PLT)、出血时间(BT) 二期止血缺陷 :APTT、PT 纤维蛋白溶解综合征 (纤溶亢进):FDP、D-二聚体 一期止血缺陷 二期止血缺陷 特点 血管壁-血小板型,皮肤紫癜和粘膜出血 凝血-纤溶型出血,关节、肌肉出血 筛选试验 出血时间(BT)和血小板计数(PLT) 活化部分凝血活酶时间(APTT)和血浆凝血酶原时间(PT) 诊断试验 血小板聚集试验(PagT)和流式细胞术(FCM) 因子Ⅷ活性(FⅧ:C)和抗原(FⅧAg) 基因诊断 αⅡbβ3基因缺失、插入及点突变 Ⅷ内含子 谢 谢 THANK YOU * 这是血栓的形成过程 内皮损伤引起血栓的形成,是自然修复的过程,即“有破就有修” 内皮破损暴露出胶原和组织因子,胶原激活血小板体系使其凝聚,组织因子激活凝血体系经过一系列反应使纤维蛋白原变为纤维蛋白最终形成血栓。 凝血是对大损伤的修复,目的是为了维持管道完整性,小损伤修复由血小板聚集完成。血小板粘附于破损表面,随后凝血因子进行一系列反应使纤维蛋白原变为纤维蛋白,之后结成网,迅速网络红细胞,形成血栓。 血小板无法修复大损伤 血小板体积小,凝聚速度慢 血小板聚集早期是牢固的,之后变得疏松不稳定,不如粘附牢固 血小板为凝血因子提供反应平台 三类血栓 动脉血栓:血流速度快,更依赖血小板的作用,因此治疗以抗血小板为主
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