08第10章中枢神经系统感染6综述.ppt

一、Creutzfeldt-Jakob病 （皮质-纹状体-脊髓变性） 概念 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可传播的致命 性CNS疾病, 是常见的人类朊蛋白病 临床特征: 进行性痴呆、肌阵挛、锥体束 及锥体外系损伤为主要表现 呈全球性分布, 年发病率1/100万 多为中老年, 平均发病年龄60岁 CJD又称皮质-纹状体-脊髓变性 (corticostriatospinal degeneration) 病因发病机制 病因分为： 内源性外源性 PrP传播途径: 角膜或硬脑膜移植 经肠道外应用人生长激素埋藏脑电极 手术室\病理室制备脑源性生物制品人 员易感染 内源性：第20号染色体短臂上的PRNP 基因 大体 脑海绵状变 病理 脑海绵状变, 皮质\基底节脊髓萎缩变性 变异型CJD大脑小脑海绵状变性轻微\较少见, 斑块形成明显 病理 神经元丢失, 星形细胞增生 细胞浆空泡形成, 无炎症反应 异常PrP淀粉样斑块 镜下 临床表现 散发型(80%~90%) 医源型(获得型) 家族型 变异型 发病年龄25~78岁, 平均58岁, 男女均可罹 患变异型发病较早, 平均26岁 临床分型 临床表现 1. 多隐袭起病, 缓慢进展, 临床分三期: ①初期: 疲劳\注意力不集中\失眠\抑郁记忆减