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莘县健民医院刘建民 变应性支气管肺曲菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA) 变态反应性支气管肺曲菌病，是过敏性支气管真菌病中最常见和最有特征性的一种疾病。 1952年，英国首次报道。其致病曲霉以烟曲霉最常见，赫曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到。 一些罕见的病原体，如青霉属，念珠菌属，弯孢霉属或长蠕孢菌可引起相同的综合征，更确切地应称为变应性支气管肺真菌病。 病因学和发病机制 主要为曲霉菌所致，其中尤以烟曲霉菌所致者最常见。（Aspergillus fumigatus,Af)； 宿主的因素在发病中起重要作用，变应原来自生长于支气管腔中的真菌，其分泌物和不断脱落的抗原(菌丝)进入组织，引起肺及血嗜酸粒细胞增多； 曲霉菌抗原与IgE致敏的肥大细胞发生特异性结合，释放介质，导致支气管痉挛；这种曲菌病为非侵入性； 病因学和发病机制 涉及Ⅰ型和Ⅲ型变态反应； 免疫反应特点是强的多克隆抗体反应，弱的不典型细胞反应； Af孢子 中等大小段支气管粘液栓 释放抗原，致敏机体 免疫反应(特异性IgE和IgG等）+Af分泌的溶蛋白酶 肺浸润，组织损伤和中心性支气管扩张 流行病学 女性略高于男性(1.3:1)，诊断时平均年龄45±13岁，56%患者在10岁前有哮喘； 慢性哮喘和支气管扩张患者中患病率较高，7～11%； 肺囊性纤维化患者中6～11%合并ABPA 提示气道炎症或粘液纤毛功能障碍可能促进本病发生 病理 支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚的粘液； 累及的肺泡内充满嗜酸性细胞。可出现支气管中心性肉芽肿，肉芽肿性间质性肺炎； 支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润。细支气管粘液腺和杯状细胞可增多，造成支气管壁毁坏； 粘液嵌塞，晚期出现近端支气管扩张，肺不张纤维化可导致严重的不可逆性气道阻塞。 临床特点 急性期主要症状：喘息（96%）、咯血（85%）、粘脓痰（80%）、间歇低热（68%）、胸痛（55%）、痰内可含有淡棕色小颗粒或填塞物（54%） 喘息症状较哮喘轻，66%患者出现慢性呼吸困难 体征：呼吸延长和哮鸣，肺浸润部分可听到捻发音或湿罗音 实验室检查 痰：痰涂片可发现含有烟曲霉菌丝体小的淡黄色或淡棕色微粒或痰栓，粘液和嗜酸细胞，Curschmann螺旋物(粘液样管型)，Charcot-Leyden结晶(嗜酸性细胞颗粒形成的拉长的嗜酸性增多体)；痰培养可获得烟曲霉菌； 外周血：血嗜酸性细胞常＞1000/μl 血清学检查：血清总IgE水平增高，大于正常两倍有诊断意义；存在烟曲霉的沉淀抗体；抗烟曲霉的特异性IgE和特异性IgG抗体明显升高， 皮肤试验 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，组胺作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。15～20分钟后看结果。皮内试验以风团≥ 5.0mm为阳性，点刺试验以风团≥ 3.0mm为阳性； 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。皮试阳性则应进一步作血清学检查； 烟曲霉抗原皮肤试验可引起双相性阳性反应，即刻出现Ⅰ型反应(风块和潮红)，随后出现迟发性反应(红斑，水肿和长达6～8小时的触痛) 影像学 连续胸部X线显示游走于肺叶的单发或多发斑片状密度增高影，表现为多形性，如条带状、环形、囊状圆形阴影等； 上肺较下肺更易受累（2～3倍） 肺CT显示中心型支气管扩张，受累的段及亚段呈囊状支扩，多见于近端气道，远端正常。 病变远端的肺组织可有肺不张表现，或因侧支通气而出现过度充气征象。 肺功能 急性发作时：可逆的阻塞性通气障碍或限制性通气功能障碍 晚期：不可逆限制性通气功能障碍或阻塞性通气障碍，弥散障碍 临床分期 （1）急性期:主要特点为典型哮喘症状,X线检查见肺部浸润影，外周血嗜酸粒细胞增多,血清总IgE水平显著升高,IgE-Af和IgG-Af阳性。 （2）缓解期:患者的哮喘症状多数仅靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素即可控制，至少6个月肺部未再出现浸润影，无嗜酸粒细胞增多,血清IgE水平降低但未恢复正常,血清IgE-Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高。 （3）复发加重期:在缓解期后又出现如第一期的症状，肺部出现新的浸润影，IgE水平较缓解期升高2倍以上。 临床分期 （4）激素依赖哮喘期:此期患者必须依靠口服激素来控制哮喘症状，即使症状缓解也难以停药。X线胸片表现呈多样性,通常伴有中心型支气管扩张，血清IgE水平正常或显著升高，但血清IgE-Af和IgG-Af水平多升高。 （5）纤维化期:反复发作引起肺间质纤维化，从而导致不可逆的阻塞性和限制性通气功能障碍，并出现CO弥散量减少。患者可出现发绀、低氧血症，如患者一