再生障碍性贫血 一、定义 简称再障,是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 主要临床表现为骨髓造血功能低下进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少。 根据病因:将再障分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。获得性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性,原发性再障即无明确诱因者。 根据病情急缓,将再障分为急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA);之后又将急性型再障改称为重型再障—I型(SAA—I),将慢性型再障进展成的急性型称为重型再障—Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。临床较常用的是这种分型。 二、病因及发病机制 1、病因:原发性 占大多数,无明显原因可查。 2、继发性 (1)药物及化学物质:是最常见的发病因素。已知具有高度危险性的药物有抗癌药,氯霉素,合霉素,磺胺药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林,抗癫痫药,吲哚美辛,甲巯咪唑,卡比马唑,异烟肼等。其中以氯霉素最多见。但是近年来氯霉素应用减少,它在再障发病中的意义已不突出。氯霉素是否发病与剂量和疗程无关,而与个体和敏感性有关,后者较为严重,此种情况还见于应用磺胺类药及接触杀虫剂。化学物质以苯及其衍生物最为常见,如油漆,塑料,染料及杀虫剂等。除杀虫剂外,这类化学物品的致病作用与剂量有关,只要接受了足够剂量,任何人都有发病的危险。长欺
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