第8章蛋白质降解和氨基酸代谢.ppt

第8章蛋白质降解和氨基酸代谢 Amino Acid Metabolism 8.1 蛋白质的消化、吸收与腐败 Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins 二、氮平衡（nitrogen balance） 四、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用（putrefaction）。 主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。 8.2 氨基酸的一般代谢 General Metabolism of Amino Acid 氨基酸的来源和去路 一、氨基酸的脱氨基作用 转氨基 氧化脱氨基 联合脱氨基 非氧化脱氨基 （一）转氨基作用（transamination） 在转氨酶的作用下，?-氨基酸的氨基转移到?-酮酸的?-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成?-酮酸。 要点： ①反应可逆。 ②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。 ③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。 体内重要的转氨酶 （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 要点： ①反应可逆。 ②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。 ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。 ④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 （四）嘌呤核苷酸循环 肌肉中的脱氨基反应 是一种特殊的联合脱氨基作用 二、?-酮酸的代谢 脱掉氨基后的?-酮酸可转变成： 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有Leu和Lys。 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。 PKU型苯丙酮尿症 8.3 氨 的 代 谢 Metabolism of Ammonia 一、体内氨的来源 1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。 2. 肠道吸收的氨：4g/日 ①蛋白质的腐败作用 ②肠道尿素的水解 肠道对氨的吸收与肠道pH有关： 3. 肾小管上皮细胞泌氨 二、氨的转运 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。 是肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。 （二）谷氨酰胺的运氨作用 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 三、尿素的生成 是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。80%总排氮量 鸟氨酸循环 　　又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液 高血氨症和氨中毒 高血氨症 肝昏迷的氨中毒学说 三大营养素代谢小结 1．乙酰CoA的来源去路 2．草酰乙酸来源去路 * 生物化学 Biochemistry 一、蛋白质的消化 胃蛋白酶 胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性 内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶 外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B 小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶(粘膜细胞)。 碱性氨基酸（Lys、Arg）残基 芳香族氨基酸（Phe、Tyr）残基 脂肪族氨基酸残基（如Val、Leu、Ser等） 氮平衡状态 进、出氮情况 常见人群 氮的总平衡 摄入氮=排出氮 健康成年人 氮的正平衡 摄入氮＞排出氮 儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人 氮的负平衡 摄入氮＜排出氮 长期饥饿、消耗性疾病患者 三、氨基酸的吸收 蛋白质降解： 不依赖ATP的过程 依赖ATP和泛素的过程 泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋白质。 外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白 异常蛋白和短寿命蛋白 ①丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：肝中活性最高 ②天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高 临床意义 （三）联合脱氨基作用 在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。 嘌呤核苷酸循环 ?-酮戊二酸 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 丙酮酸 乙酰CoA 乙酰乙酰 CoA 三羧酸循环中间产物 PEP 葡萄糖 脂肪酸 酮体 丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨 等15种 苯丙氨酸羟化酶 氨基酸代谢异常与疾病 PKU型