ITP幻灯.ppt

欢迎提问! * * ITP国内专家共识（修订）——ITP的命名 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 原发免疫性血小板减少症（primary immnue thrombocytopenia, ITP) 免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia， ITP )是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾 病1/3。 [病因和发病机理] 由于免疫功能紊乱，使体内产生了抗血小板的抗体，导致血小板在脾脏中的破坏增多；且因血小板与巨核细胞膜抗原相同，因而也影响巨核细胞的成熟。 [临床表现] （分为急性型和慢性型） 急性型 慢性型 好发年龄 儿童 青少年 性别 无差异 女性多见 起病情况 急剧 缓慢 前驱症状 有 少见 出血症状 广泛而严重 相对较轻 血象 PLT20×109/L PLT20×109/L 骨髓象 巨核细胞幼稚型增多 巨核细胞颗粒型增多 自然缓解 80%可以 一般不能 病程 半年内 半年~数年 ※ 急性型出血严重，可突然发生广泛的皮肤、粘膜出血致皮肤大片瘀斑、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。急性型病程多为自限性，一般4-6周，痊愈后很少复发。 ※ 慢性型出血症状相对较轻，常反复发作，每次发作持续数周或数月，甚至迁延数年，很少自然缓解者，经治疗后能达长期缓解者仅10%-15%。 ※ 其它 出血过多、病程持续过久可有贫血。反复发作可有轻度脾肿大。 [实验室检查] 1、外周血象：血小板计数明显减少，常为30-80×109/L，也可低于20×109/L，小板形态大多正常，可见大型血小板（直径大于2.5μm）及颗粒减少、染色过深等改变，表示血小板更新加速。白细胞数正常或稍增高，也可偏低，嗜酸粒细胞可增多。少数病人可因出血过多而致贫血。 2、骨髓象：巨核细胞数增加，也可正常，但形成血小板的巨核细胞减少，即成熟障碍。 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查 ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断 诊断ITP的特殊实验室检查： ① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断 二、鉴别诊断： 与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别，如系统性红斑狼疮、再障、急性白血病、Evans综合征、脾功能亢进等相鉴别。 [治疗] 治疗应考虑病人的年龄、严重程度、自然病程。血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息，防止外伤，避免应用降低血小板数量和抑制血小板功能的药物。儿童ITP80%-90%在病后1年内恢复，而成人ITP自发缓解少见，因此，成人ITP的治疗就更具有重要性。 慢性ITP患者生活质量低于癌症患者 American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008 与ITP患者比较： 高血压(P0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52) 健康人 普通人 癌 症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰 截肢或瘫痪病人 有症状 出血 PLT 20–30 x 109/L 其它因素 年龄/性别 职业/活动度 伴发疾病/治疗 妊娠 其它 目标 预防出血 治愈 何时开始治疗? 那些患者需