S心肌病课件.ppt

第六节 原发性心肌病 心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病（特异性心脏病） 按照病因学分类，心肌病可分为原发性和继发性两种；原发性心肌病是指病变原发于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心脏病 原发性心肌病又可分为肥厚型、扩张型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超声心动图对肥厚型心肌病有肯定的诊断价值 一、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是一种以非对称性心肌肥厚为主要表现的、有一定遗传倾向的心肌疾病 。 肥厚型心肌病(HCM) 以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性 肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 [病因、病理] 多为散发，少数为家族遗传。多数学者认为病因有：常染色体显性遗传，机体内分泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度敏感→发育中的心肌细胞排列异常→心肌进行性肥大和纤维化→心脏功能和形态改变。 肥厚型心肌病 [病理生理与血流动力学改变] 主要为心脏泵血功能障碍。 心肌纤维组织↑心肌收缩力↓ →心脏泵血功能障碍。 早期，心率代偿性↑ →以维持足够心输出量。 后期，心输出量↓ →心室收缩与舒张末储存血量↑ →心腔逐渐↑ →使二、三尖瓣关闭不全。 [临床表现] 部分病人可无症状而在体检中发现或突然猝死 查体可有心脏轻度增大，流出道梗阻的病人可在胸骨左缘第3、4肋间听到非特异性较粗糙的喷射性收缩期杂音 肥厚型心肌病 [分型] 按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生 于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。 分为：前部室间隔肥厚、前部及后部室间隔肥厚、 左心室壁普遍肥厚、乳头肌以下室壁肥厚、 按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发 性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。 （三）多普勒超声心动图 左室流出道梗阻： 选择心尖切面，将脉冲多普勒取样容积从室间隔中部最靠近室间隔的部位，检测各部位的血流速度，寻找梗阻部位。然后应用连续波多普勒可检测出收缩中-晚期加速的高速血流束。呈单峰匕首状，占据收缩期，峰值流速多超过4m/s。 ?确定梗阻部位及峰值压差 峰值压差≥50mmHg 示明显梗阻 [诊断与鉴别诊断] 病变以心腔扩大为主，尤以左室扩大为甚。但室壁厚度常在正常范围之内或变薄。主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。 扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy 病 理 心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。 扩张型心肌病 [病理生理与血流动力学改变] 主要是心泵血功能障碍。 早期：心率↑→以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；瓣环↑ →二三尖瓣关闭不全→充血性心衰。 常见体征 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿 （二）M型超声心动图 室间隔明显上移，左室后壁则明显下移，左室腔明显扩大 ? 二尖瓣口开放幅度小，类似“钻石”样改变的波形曲线。E峰距室间隔的距离（EPSS）明显增大，大于15mm 室间隔及室壁运动幅度减低 （三）多普勒超声心动图 彩色多普勒血流现象：因心功能减退，各瓣口血流速度减慢，心腔内血流显色暗淡。各瓣口均可见返流信号，尤以二尖瓣反流最为常见，可记录到返流频谱曲线 频谱多普勒 1.脉冲多普勒：二、三尖瓣瓣口血流频谱形态异常，E/A1,血流频谱峰值前移，呈“匕首状”。血流加速时间（AT）及射血时间（ET）缩短，射血前期（PEP）延长，AT/ET比值缩短 连续多普勒：房室瓣瓣口及心房内可探及收缩期反流频谱，部分病例于半月瓣瓣口及流出道内可探及舒张期反流频谱。 超声心动图 室壁均匀性增厚心内膜明显增厚，回声明显增强 心室腔扩大，双侧心房亦明显扩大