局灶性皮层发育不良.ppt

局灶性皮层发育不良 Focal cortical dysplasia,FCD 山大二院神经外科 概念 局灶性皮层发育不良（FCD）是皮质发育畸形的一个亚型，首先由Taylor于1971年报道。指局部脑皮层结构紊乱，出现异常神经元和胶质细胞，有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性，与癫痫的关系最为密切，是药物难治性癫痫的常见原因之一，经手术治疗的75%以上的儿童癫痫和约20%的成人癫痫存在FCD。 发病机制 影响大脑皮层发育的因素，包括遗传及环境因素，都可导致FCD。 Barkovich:怀孕的前三个月，有害因素的影响导致异常细胞的增生，三个月之后的各种有害因素导致异常的皮质结构形成。无气球样细胞的FCD可能有产前的脑梗死或感染引起。 Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。 致痫机制 NMDA受体是一种兴奋性氨基酸受体，由NR1和NR2组成，FCD中NR2B及其相关蛋白的表达明显增加，提高FCD病灶的兴奋性，导致异常放电。 FCD病灶中GABA合成的限速酶谷氨酸羟色胺酸脱羧酶表达显著下降，导致神经抑制功能受损。 炎症应答和促炎症反应分子起致痫作用。 以上研究提示FCD致痫机制与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。 致痫机制 FCD本身