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第一章 总论 一、血液系统的组成 血液系统：血液和造血器官组成； 血液：血浆和血细胞（红细胞、白细胞、血小板）组成； 造血器官：骨髓、胸腺、脾脏、淋巴结。 二、造血干细胞和造血 （二）造血干细胞（hematopoietic stem cell,HSC） 1、定义：HSC来源于胚胎卵黄囊中胚层细胞，是一种组织特异性干细胞，具有自我复制和多向分化潜能，可增殖分化为淋巴细胞及各类造血细胞并维持机体造血功能。 2、造血干细胞特点 （1）增殖特点：自我复制与多向分化的动态平衡；可能与HSC的不对称分裂或细胞因子调节有关，使HSC分裂时即保持自我复制特性同时具备相对成熟性，能向各系分化，保持了HSC池的数量和特性的稳定并能分化为各种血细胞。 （2）造血干细胞的组成： 多能造血干细胞（pluripotent hematopoietic stem cell,PHSC）：是最早期的造血干细胞，能维持机体长期造血功能，其自我更新及多向分化保持动态平衡，数量稳定。既往称为脾集落形成单位（colony-forming unit-spleen,CFU-S）。 定向造血干细胞（committed hematopoietic stem cell）：多能造血干细胞进入分化增殖，可分化为髓系造血干细胞和淋巴系造血干细胞，称为定向造血干细胞。 （三）造血微环境 1、定义：造血微环境亦称造血诱导微环境（hematopoietic inductive microenvironment，HIM），是局限造血器官或组织内，具有特异性的结构及生理功能的环境，由造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成。造血细胞在其中进行自我更新、增殖、分化、归巢和移行。 2、基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞和脂肪细胞。 3、细胞因子：包括粒细胞集落刺激因子、粒-巨噬细胞集落刺激因子、红细胞生成素、血小板生成素等，分别由基质细胞或肾小球旁细胞分泌产生，促进粒细胞、红细胞、单核细胞及巨核细胞分化成熟。 4、细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。胶原主要形成支架构筑造血空间；蛋白多糖粘符于细胞表面以结合细胞因子；糖蛋白促进细胞粘附以控制细胞移动。 三、淋巴系统和单核-巨噬细胞系统 （一）淋巴系统 1、组成： （1）中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓 （2）周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。 2、功能： （1）胸腺：含大量T细胞，参与细胞免疫；成年人胸腺萎缩，进入淋巴结的T细胞自行繁殖。 （2）脾脏：具有滤血、免疫、贮血及造血功能。分为白髓、红髓及边缘区三部分。 （3）淋巴结：产生及储存淋巴细胞的场所，也是淋巴细胞的生物过滤器，并对外来抗原起反应。包括皮质和髓质两部分。皮质由淋巴小结、副皮质区和淋巴窦组成。淋巴小结由B细胞及少量T细胞和巨噬细胞构成，其中心为生发中心，抗原作用下，B细胞活化分化为能产生抗体的浆细胞。在小结间及皮质深层的为副皮质区，主要为T细胞。髓质由髓索及淋巴窦组成，髓索包含B细胞、浆细胞和巨噬细胞；淋巴窦接受皮质淋巴窦来的淋巴液循环后通过输出淋巴管离开。 （4）骨髓：造血干细胞在骨髓中分化生成淋巴细胞，T细胞移行至胸腺成熟，B细胞可在骨髓成熟。 （二）单核-巨噬细胞系统 1、特点：是免疫系统的一部分，即网状内皮系统。均起源于粒、单系祖细胞，胞膜上有免疫球蛋白和补体受体，有吞噬功能及体外黏附能力。 2、组织细胞：血液中的单核细胞游走至组织即为组织细胞，亦称巨噬细胞，包括淋巴结、脾、结缔组织中的巨噬细胞、肺泡巨噬细胞、肝Kupffer细胞及小神经胶质细胞。 四、血液系统疾病（一）定义 指原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病。反映造血系统病理生理及血浆成分异常的疾病均属造血系统疾病。 （二）分类 1、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症等。 2、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应等。 3、单核细胞和巨噬细胞疾病：炎性组织细胞增多症、恶组。 4、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤。 5、造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、急性非淋巴细胞白血病等。 6、脾功能亢进 7、出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC及血栓性疾病。 五、血液系统疾病的诊断方法 （一）病史： 1、临床表现 慢性溶血：贫血、黄疸、脾大。 反复感染：粒细胞缺乏或功能障碍？ 反复出血：出血性疾病（血小板减少？凝血功能障碍？） 2、个人史： 用药史；毒物及放射线接触史。3、遗传史 （二）体格检查： 肝、脾及淋巴结肿大，皮肤、