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肝胆管结石病 概念与定义 肝胆管结石病(hepatolithiasis)即原发性肝胆管结石(primary intrahepatic stone)特指始发于肝内胆管系统的结石,不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石,也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝胆管结石病是我国的常见病,在华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其病变复杂、复发率高且常引起严重的并发症,此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。 肝胆管结石病多属于胆色素结石。临床上也可见到原发于肝内胆管的胆固醇结石。由于其成石机制及临床病理特点有别于胆色素性肝内胆管结石,故应将其作为一独立的疾病对待。本指南是针对色素性肝胆管结石的诊断和治疗问题。 肝胆管结石的病因和基本病理改变 肝胆管结石的形成与以下因素有关 胆道慢性炎症 细菌感染 胆道蛔虫 胆汁淤滞 营养不良 胆管内慢性炎症是结石形成的重要因素 胆汁淤滞是结石形成的必要条件 肝胆管结石病的基本病理改变是:胆道梗阻、胆 道感染和肝实质破坏 根据结石在肝内的分布、相应肝管和肝脏的病变程度以及合并肝外胆管结石的情况分为2个主要类型和1个附加型: Ⅰ型:即区域型 结石沿肝内胆管树呈区域性分布,充满一个或几个肝段,常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为静止型、梗阻型或胆管炎型 Ⅱ型:即弥漫型,结石遍布双侧肝叶胆管内,根据肝实质病变情况,又分为三个亚型: 肝胆管结石常见并发症 重症急性胆管炎 胆源性肝脓肿 胆道出血 肝胆管癌 胆汁性肝硬化及门静脉高压症 肝胆管结石病的诊断 术前应明确结石在肝内的分布、胆管系统及肝脏的病变 B超一般作为首选检查。它能为临床诊断提供线索,但不能作为外科手术的全部依据。在决定行外科手术治疗前需要作其他影像学检查。 CT可全面显示肝内胆管结石分布、胆管系统扩张和肝实质的病变,对肝胆管结石具有重要的诊断价值。 MRI结合MRCP可以多方位显示肝内胆管树,可准确判断肝内结石分布、胆管系统狭窄与扩张的部位和范围以及肝实质病变。 肝胆管结石病的治疗原则 去除病灶 取尽结石 矫正狭窄 通畅引流 防治复发 肝胆管结石的手术方法 主要有4种: (1)胆管切开取石术 (2)肝部分切除术 (3)肝门部胆管狭窄修复重建术 (4)肝移植术 右前叶肝管结石并右前叶萎缩——右前叶切除 肝部分切除术 右后叶结石、右后叶萎缩并纤维化,右前叶及左内叶球型增生——右后叶切除 肝部分切除术 对于分布在双侧肝叶的区域性结石伴引流肝段萎缩的病例,在预留残肝功能体积足够的条件下,可同时作规则性双侧病变肝段切除 肝部分切除术 适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除的肝门部胆管狭窄病例。对有结石残留或复发可能的病例,可将空肠襻残端顺位埋置于皮下作为术后取石的通路 胆管狭窄成形、空肠Roux-Y吻合术 肝门部胆管狭窄修复重建术 适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除,尚有结石残留或有结石有复发可能而胆管下端通畅的病例。 充分切开肝门部胆管狭窄并进行原位整形,截取长度适当的游离空肠段,用远端修复胆管壁缺损;将近端埋置于皮下作为清除残留或复发结石的通路 胆管狭窄成形、游离空肠段吻合术 适用于肝内病灶及上游肝管狭窄已去除,结石已取尽且无复发可能,而只存在肝门部胆管轻度狭窄的病例。 充分切开狭窄段及其两端的胆管,切除瘢痕化的胆管组织,缝合肝胆管瓣形成胆管的后壁,胆管前壁的缺损用带血运的肝圆韧带瓣、胆囊瓣、胃瓣、空肠瓣或其它自体组织补片修复 胆管狭窄成形、组织补片修复术 适合于肝脏和胆管系统均已发生弥漫性不可逆损害和功能衰竭的Ⅲc型肝胆管结石 肝移植术 结石位置: 左半肝结石, 胆总管结石 病变特点: 左外叶萎缩, 左肝内胆管扩张 手术方式: 左半肝切除,胆总管切开取石 肝胆管结石病手术病例 病例一 病例一 结石位置: 右半肝结石 病变特点: 右半肝萎缩,右肝内胆管扩张 手术方式: 右半肝切除 病例二 病例二 病例二 结石位置: 右后叶结石 病变特点: 右后叶萎缩,右前叶左内叶增生 手术方式: 右后叶切除 病例三 病例三 病例三 病例三 结石位置: 右前叶结石 病变特点: 右前叶萎缩, 左内叶右后叶增生 手术方式: 右前叶切除 病例四 病例四 病例五 Ⅲ段切除 病例六 Ⅵ段切除 病例七 Ⅷ段切除 病例八 Ⅶ段切除 结石位置: 左半肝结石, 尾叶结石, Ⅵ段结石 病变特点: 左外叶萎缩, Ⅵ
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