过敏性紫癜-医教在线——湖南最专业的综合医教平台分解.pptVIP

4. 能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综合症、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 临床表现符合，特别是非血小板减小性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。 1. 初发病时年龄在20岁以下。 2. 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 3. 胃肠道出血 黑粪，血便，大便潜血试验阳性。 4. 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。 具备以上两项以上可诊断。 特发性血小板减少性紫癜 根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。过敏性紫癜时常伴有血管神经性水肿，而血小板减少性紫癜时则无。 外科急腹症 过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、美克耳憩室作鉴别。 感染引起的皮疹 如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患者一般情况危重，且血培养阳性。 肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。 目前尚无特效疗法。主要采取支持和对症治疗，急性期卧床休息。要注意入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。 抗组胺药物 钙剂 解痉挛药物 抑酸剂 糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤 大剂量丙种球蛋白冲击疗法 试用于重症紫癜肾炎 血浆置换 可去除血浆中的抗体、补体、免疫复合物及炎性介质，用于治疗紫癜肾病引起的急进性肾炎。 显效 治疗后一切症状消失，有关检查正常。观察一年未复发者可视为临床痊愈。与未治疗或其他治疗相比，达到痊愈所需时间显著缩短，并发症发生率及一年内复发率显著减少者可视为治疗显著。 有效 治疗后病情明显好转，但未恢复正常可视为临床好转，与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短，可视为有效。若治疗后痊愈但两个月内又复发者，可视为近期有效。 无效 治疗后病情好转的程度和所需时间，与未治疗组相比无显著差别。 中南大学湘雅医院血液科 李晓林 过敏性紫癜是常见于儿童的血管炎性疾病。以非血小板减少性紫癜、关节炎、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要表现。 常见于儿童期的疾病，但也有成人患病的报道。 男女之比为1.4:1。 发病有明显季节性，以冬春季发病为多，夏季较少。 大多数病例查不到所接触的抗原 多数患者在发病前1～3周常有上呼吸道感染史。 也有可能由内源性抗原引起。 皮肤症状 消化道症状 肾脏表现 关节症状 其他症状 最常见症状为腹痛，多表现为阵发脐周绞痛，也可波及腹部任何部位， 可有压痛，但很少有反跳痛。 约半数患者大便潜血阳性，部分患者出现血便，甚至呕血。 少数患者可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。 约1/3患者出现肾脏损害。可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。 重症可出现肾功能衰竭和高血压。 大多数患者仅有少数关节疼痛或关节炎。 大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。 关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。 中枢神经系统症状 肌肉内出血、结膜下出血 肺出血 鼻衄 腮腺炎 心肌炎 睾丸炎 无特异性实验室检查。 血小板计数正常或升高，凝血功能正常，仅BT延长。 部分患者咽培养可见B族溶血性链球菌 肾组织活检时可见肾小球系膜组织有IgA沉积。 皮肤症状典型者，如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难。 急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。 1.临床表现 （1）发病前1-3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状 （2）下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 （3）病程中可能出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。 特发性血小板减少性紫癜。 外科急腹症 细菌感染出现的紫癜样皮疹 链球菌感染引起的肾小球肾炎、IgA肾病 2. 实验室检查 血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。 3. 组织学检查 受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。