2颅脑先天性畸形的影像学表现分析.docVIP

首都儿科研究所附属儿童医院放射科 袁新宇 写在课前的话 颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用 CT、MRI 及超声做出正确诊断。 一、脑胚胎学与畸形发生 在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。 1 ．妊娠 3-4 周：无脑畸形、脑膨出、 Chiari 畸形、脊髓裂； 2 ．妊娠 5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、 Dandy-Walker 畸形； 3 ．妊娠 2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经 - 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良； 4 ．妊娠 6 月 - 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等； 常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？ ? ③ Chiari III 型：在 Chiari Ⅱ型基础上出现低枕或高颈部脑膨出，非常罕见。 ④ Chiari IV 型：在 Chiari Ⅱ型基础上出现严重小脑发育不全，比 Chiari III 型更为罕见。 ⑤ Jouberts 综合征：表现为小脑蚓部发育不全，脑干细小，多发合并畸形，如多囊肾、多指等。