【】特发性间质性肺炎资料.ppt

各型IIPs病理特征比较 病理特征 NSIP UIP DIP AIP 时相(病理形态) 单一 变化多样 单一 单一 间质炎症 明显 少 少 少 间质纤维化(胶原) 分散 斑片状 可弥漫 早期无 COP 偶有灶性 无 偶有灶性 无 纤维母细胞灶 偶有、灶性 通常有/明显 无 无 蜂窝肺 很少 有 无 无 肺巨噬细胞聚集 偶有斑片状 偶有、灶性 有、弥漫 无 透明膜 无 无 无 有 IIPs的治疗 皮质激素：对IPF仅少数有暂时进步，对其他IIPs效果良好，泼尼松30?40mg/d，2?3个月，每次减5mg，维持2?3个月，直至5?7mg/d，维持量可用1?2年 免疫抑制剂：多用于IPF；⑴硫唑嘌呤，口服25mg/d起始，渐加量，最大100mg/d，最小有效量4?6个月；⑵环磷酰胺，剂量同硫唑嘌呤，3个月后方显疗效；⑶环孢菌素A，很少选用 抗纤维化药物：⑴秋水仙碱 0.6mg/d,口服；⑵大环内酯类；⑶N-乙酰半胱氨酸(NAC)0.6，3/d；⑷干扰素 200mg皮下注射，3/周，1年； ⑸ 吡啡尼酮(pirfenidone)、抗凝剂、 PGE2、 ACEI、他汀类(洛伐他汀)正临床观察之中 皮质激素+红霉素长期治疗COP 中药：复方鳖甲软苷片，川芎嗪、丹参、黄芪 辅助治疗：氧疗及止咳剂等对症治疗；戒烟对DIP、RB-ILD有益 肺移植：50%?60%可生存≥5年(IPF) 谢谢！ NSIP第二组病理改变 NSIP第三组病理改变 隐源性机化性肺炎(COP) COP由Davison等1983年提出。1985年Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴肌化性肺炎(BOOP)。病理特征为肺泡道、肺泡及细支气管的机化 临床表现 平均发病年龄55岁，男女无差别，不吸烟者多(约2?1)，就诊前病程3个月 咳嗽、气短、咳白色清痰、体重减轻、多汗、畏寒、间断发热、乏力等，酷似感染 湿罗音，无杵状指 血沉快，C-RP升高，血WBC升高 肺功能混合性通气障碍，BALF淋巴细胞增高，可达40% 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭 COP影象学所见 CXR：双或单侧片状实变影，可见小结节影或1cm结节影，少数有网状结节状影 CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小结节影，15%1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影，与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺炎等鉴别 COP 影像学 COP病理组织学改变 累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化 COP病理改变（OP） 急性间质性肺炎(AIP) 急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，临床酷似ARDS，即Hamman Rich综合征 临床表现 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 数日后进行性劳力性呼吸困难 肺实变征及广泛湿罗音 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 多数病人符合ARDS诊断，病死率50%，1?2月内死亡 AIP的影像学所见 CXR：双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈角透明，阴影扩大至全肺实变 CT/HRCT:早期：多发片状磨玻璃影(地图影 )，下肺和低垂部位；晚期：机化，支气管血管束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影 AIP 影像学 AIP的病理组织学改变 弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP和COP鉴