干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)分析.ppt

病例分享 干燥综合征（SS） 自身免疫性多腺体综合征（APS） 患者姓名：魏XX，性别：女，年龄：44岁 主 诉：颜面部皮肤变黑3个月，周身酸痛1周。 病史简要：2014年12月患者外用“珍珠霜”覆面后出现颜面部变黑，伴颈部、腰部、背部皮肤逐渐变黑，于当地医院诊断为“过敏性皮炎”，予以中药治疗，目前上述部位可见部分色素沉着。近1周患者无明显诱因出现全身肌肉酸痛，明显乏力，活动受限，伴纳差。病程中自觉皮肤干燥，口干，味觉减退，进食时唾液少，咀嚼和吞咽困难。无腹泻及血压降低，无月经失调或闭经，无心前区疼痛，无头晕、头痛，无晕厥、抽搐，无呼吸困难等不适症状。 既往史：2010年诊断为“甲状腺功能亢进症”，2014年9月复查甲功正常，目前口服甲巯咪唑片（H）10mg 3-5天一次，近半年未查甲功；2010年诊断“白细胞减少症”，未予特殊治疗，服用抗甲状腺药物初始治疗期间服用升白药物治疗；2014年1月北大人民医院诊断“贫血”，未予特殊治疗，近期未再监测血常规。 入院查体：体温：37.3℃，脉搏：104 次/分，呼吸：18次/分，血压：98/70mmHg。颜面部、颈部、腰部、背部、腋窝皮肤可见色素沉着，呈黑褐色，皮肤皱褶处加重，上述部位皮肤粗糙、增厚，呈苔藓样变。口腔黏膜内未见色素沉着。阴毛、腋毛正常。肌肉压痛阳性。双上肢、下肢肌力、肌张力正常。甲状腺Ⅱ度肿大，质软，无结节，未闻及血管杂音，未见包块 血常规:白细胞计数3.9G/L、嗜中性细胞百分比69.2%、血红蛋白105g/L↓、血小板计数69G/L↓； 血气分析：氧分压64mmHg↓、钾2.7mmol/L↓、氧饱和度92%↓、血红蛋白10.9g/dL↓； 肝功全套：ALT62U/L↑、AST87U/L↑、白蛋白32.5g/L↓、白蛋白：球蛋白0.7↓、前白蛋白145mg/L↓、r-谷氨酰转肽酶112U/L↑、腺苷脱氨酶34U/L↑、胆碱酯酶154U/L↓、亮氨酸氨肽酶92U/L↑、乳酸脱氢酶314U/L↑、a-羟丁酸脱氢酶295U/L↑、肌酸激酶340U/L↑、肌酸激酶同功酶35U/L↑、超氧化物歧化酶98U/ml↓ 甲状腺球蛋白抗体95.8IU/ml↑ 甲状腺过氧化物酶抗体108.5IU/ml↑ 肿瘤全套：糖类抗原CA19-949.55U/mL↑、糖类抗原CA-12562.5U/mL↑ 凝血四项：活化部分凝血活酶时间40.5sec↑、APTT比率1.30R↑ 甲状腺超声：甲状腺增大伴不均质改变，甲状腺右叶囊肿 抗核抗体：抗SSA阳性 +++ 、抗Ro-52阳性 +++ ；类风湿因子：1060IU/ml↑ 免疫球蛋白G34.3g/L↑、免疫球蛋白M3.03g/L↑、补体C30.703g/L↓、补体C40.148g/L↓ 促肾上腺皮质激素、血清皮质醇、促甲状腺激素受体抗体、抗CCP，抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗角蛋白抗体均无异常 腮腺、颌下腺造影：摄取功能减低 胸部CT：左肺上叶下舌段少许炎症 干燥综合征（SS） 干燥综合征（SS） 定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 干燥综合征（SS） SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 中老年女性高发，男：女约为1:9 病因和发病机制 较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 性激素 临床表现 局部表现 眼部症状 口干症 其他干燥症表现 系统表现 肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病 眼部症状 因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎 口干症 因唾液腺病变而引起下述症状： 1 口干：频繁饮水，进食固体食物需伴流质送下 2 猖獗性龋齿：本病的特征之一 3 腮腺炎：腮腺肿痛 4 舌：舌痛，舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑 其他干燥症表现 鼻干燥 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 阴道干燥 系统症状 （1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，可自行消退而遗有褐色色素沉着，还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑、雷诺现象等。 （2）关节肌肉 可有关节肿痛，常为非侵犯性关节炎。5%患者有肌炎表现，表现为肌痛，肌无力。 （3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。 （4）肺 约半数患者有肺泡炎症，大部分无症状，严重者可出现干咳、气短。 （5）消化系统 可