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特殊检查—超声心动图 应用二维超声心动图探明主动脉及肺动脉的导管连接部，并可见左室内径增大；超声心 动图可探及肺 动脉内的异常 血流。 诊断及鉴别诊断 根据典型杂音、X线及超声心动图的表现，可做出正确诊断. 本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起连续性杂音的病变鉴别. 治疗 PDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗 外科手术适应证 ⒈确诊后，均应手术治疗。 ⒉手术时机一般4～6岁，婴幼儿有心衰、反复肺部感染，影响发育，有细菌性心内膜炎也应及早手术。 ⒊PDA合并PH，只要是左向右分流也应积极考虑手术治疗，防止发生Eisenmenger’s Syndnom。 外科手术禁忌证 1岁以下无症状暂缓手术尚有自行闭合可能； PDA有代偿功能，F4、三尖瓣闭锁、永存动脉干、主动脉缩窄； PDA合并细菌性心内膜炎，未经控制者； PDA—Eisenmenger’s综合征； PDA年龄＞40岁，严重肺高压，不宜手术。 介入封堵术—适应症、禁忌症 适应症：绝大多数PDA均可介入封堵 禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术 介入封堵术—并发症 封堵器的脱落及异位栓塞 机械性溶血 血管并发症 心律失常 四、法洛四联症 法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） Eisenmenger syndrome：（艾森曼格综合征 ） 左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧的, 出现右向左分流，引起青紫症候群，称～。 也称肺动脉高压性右向左分流综合征 心包疾病 心包液：15-50ml 心包炎： 病因 病史 体格检查：心包摩擦音 ECG 心包积液 急性 慢性：＞6月 病因3 心脏压塞： BECK三联症 奇脉 电交替 特殊检查—心电图 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压 中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 特殊检查—X线(1) 小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大 特殊检查—X线(2) 大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 特殊检