北京大学生物化学09概述.ppt

第八章MetabolismofAminoAcids刘新文目的与要求1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义2.叙述尿素合成的部位和全过程3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖5.重要概念：必需氨基酸；蛋白质的互补作用；氨基酸库；联合脱氨基作用；一碳单位；食物蛋白质第一节氨基酸代谢概况一、蛋白质的营养作用1、营养必需氨基酸(essentialaminoacid)：体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸（8种），包括：缬、亮、异亮（支链），苯丙、色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、赖。组氨酸、精氨酸半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸2、食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高营养价值。二.蛋白质的需要量氮平衡(nitrogenbalance)：摄入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情况。三.蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮胰蛋白酶：精、赖糜蛋白酶：苯丙、酪、色弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端）羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端）羧基肽酶B：精、赖（羧基端）四、氨基酸的吸收γ谷氨酰基循环：需谷胱甘肽五、蛋白质的腐败作用腐败作用(putrefaction)：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。第二节 氨基酸的一般代谢一、主要的脱氨基作用1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶2、转氨基作用：转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺）3、联合脱氨基作用：转氨基作用＋L-Glu氧化脱氨联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合4、嘌呤核苷酸循环（肌、心）参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能)二、α酮酸的代谢1、生成非必需氨基酸2、生糖或成脂生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖)生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp(芳香族)，Thr，Ile生糖氨基酸：其他的氨基酸三、氨的代谢1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰氨-谷氨酸循环2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环）部位：线粒体、细胞液氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸终产物：尿素关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（位于线粒体中，其激活剂为：N-乙酰谷氨酸，缩写AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶）尿素N的来源：NH3、Asp四、肝昏迷的机制血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln,使Glu量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行→ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷第三节个别氨基酸代谢一、脱羧作用脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺）Glu→氨基丁酸（GABA）……抑制性神经递质His→组胺……………血管舒张剂、胃酸刺激剂Trp→5羟色胺…..抑制性神经递质、血管收缩剂cys→牛磺酸……..…结合胆汁酸组分orn→多胺(腐胺、精脒、精胺)…..细胞生长调节剂    二、一碳单位(onecarbonunit)代谢1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。CO、CO2等分子不属于一碳单位2、载体：四氢叶酸（FH4）3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢和核苷酸代谢三、Met、Gly、Tyr的代谢转变1、Met：肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精脒、胆碱、cys，等活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸，SAM）……含有AMP组分Met→Cys活性硫酸：PAPS（磷酸腺苷磷酸硫酸）….………………以cys为原料2、Gly：嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、谷胱甘肽、一碳单位，等3、phe→Tyr：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素白化病人体内缺少：酪氨酸酶苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制phe的摄入第一节蛋白质的营养作用一.蛋白质的生理功能1、维持细胞组织的生长、更新和修补2、参与多种重要的生理活动酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液凝固、胺类神经递质等3、氧化供能：17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白质食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高蛋白质营养价值的作用。如：谷类蛋白质：赖氨酸少，色氨酸多豆类蛋白质：赖氨酸多，色氨酸少二.蛋白质的需要量2、氮平衡氮的总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）1、生理需要量成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我国营养学会推荐80g