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第六章线粒体与细胞的能量转换 重点1. 线粒体的超微结构特点？2. ATP产生的主要步骤？3. 线粒体遗传体系特点？ 第一节 线粒体的基本特征 光镜下线状、粒状或杆状，直径多为0.5-1.0μ、数量1—50万个 一、线粒体的形态、数量和结构 电镜下( 超微结构)双膜双腔 外膜： 内膜：向内折叠形成嵴。 外腔： 内腔： 内腔基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体等。 嵴间隙 嵴内空间 转位接触点 Tom Tim Mitochondria Muscle Cell Mitochondrion (TEM x190,920). 基粒（ATP合酶复合体）; 三部分： 头(耦联因子F1 ) ATP合酶。 柄部。 基片 (耦联因子F0) 是质子流向F1的通道。 标志酶： 外膜—单胺氧化酶 内膜-- 细胞色素氧化酶 外腔— 腺苷酸激酶 基质---苹果酸脱氢酶 二、线粒体的化学组成 线粒体DNA（mtDNA），环行、 含轻重2条链。1-数个mtDNA，37个 基因，其中13个基因编码蛋白质，24 个编码2种rRNA和22种tRNA。 线粒体DNA（mtDNA）为母系遗传。 三、线粒体的遗传体系 六、线粒体分裂与融合 七、线粒体的功能 1. 生成ATP。 2. 调节细胞内钙浓度离子。 3. 参与细胞死亡、凋亡的调节 五、线粒体的起源 第二节 细胞呼吸与能量转换 概念：氧进，二氧化碳出细胞，伴随能量转换(ATP产生)、水产生、少量热释放的过程。 又称生物氧化或细胞氧化 基本过程(以葡萄糖氧化为例) 三个步骤： 1. 糖酵解。 2. 三羧酸循环。 3. 氧化磷酸化。 一、氧化过程, 部位 葡萄糖→丙酮酸(胞质)→乙酰辅酶A(线粒体基质，三羧酸循环)→氧化磷酸化、ATP合成(内膜及其基粒), 一分子葡萄糖可形成38个ATP分子，其中糖酵解产生2个，三羧酸循环形成2个，氧化磷酸化形成34个。能量转换率40%, 一般机械10—20%. 1. 糖酵解：脱下2对H。 2对H交给受氢体NAD+，形成2分子NADH＋H+，另一个H+留在溶质中。 NAD+：氧化型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 NADH：还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 2. 三羧酸循环(每循环一次)： 消耗3分子H2O，生成1分子GTP，脱下4对H、2分子CO2。 脱下的4对H，3对交给NAD+，另一对交给FAD。 FAD能可逆地接受2个H，即2个H+和2个电子（e），还原成FADH2 FAD： 氧化型黄素腺嘌呤二核昔酸。 FADH：还原型黄素腺嘌呤二核昔酸。 3.氧化磷酸化与ATP形成 呼吸链：一系列能可逆地接受和释放H+和e-的酶体系。分四个复合体。 呼吸链传递H并最终使其在基质中氧化成水，即H→H+和e-，1/2 O2→O2- 2H+ O2-→H2O 呼吸链传递e- 并最终促进ATP在基粒合成。 。 电子传递体：只传递电子的酶或辅酶。 递氢体：既传递电子又传递质子的酶。 ATP合酶复合体催化ATP的合成 ATP合酶复合体 a、分子结构 d、ATP合成机制 第三节、线粒体与疾病 线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器,它可显示细胞受伤的程度.许多研究工作表明,线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关,线粒体的异常会影响整个细胞的正常功能,从而导致病变。