吉兰巴雷综合征诊断和治疗进展研究报告.ppt

吉兰-巴雷综合征诊断及治疗进展 华中科技大学同济医院神经内科 潘邓记 吉兰-巴雷综合征(GBS) 急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 受累神经有淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 患者血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) 病变神经损害成对称性 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） 感染： 2/3患者病前1-3周内有明确呼吸道或胃肠感染史 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） 感染： 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要的前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患者（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患者血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） 感染： 巨细胞病毒 致患者体内抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 其他：EB病毒、AIDS等 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） 疫苗接种：仅少数。 免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？ 病理改变与分型 周围神经的组成： 神经原纤维→ 神经束→ 周围神经 神经原纤维： 髓鞘+轴索（轴突） 病理分型 病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变： 水肿、 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、 节段性脱髓鞘 轴突华勒变性 病理分型 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 轴索变性 Miller-Fisher综合征（MFS) 临床表现 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-3周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) 临床表现 肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周 临床表现 颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%） 周围性面瘫 临床表现 呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动） 临床表现 感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感 觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根 加重根痛） 临床表现 植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、手足肿胀、血压轻度增高、括约肌功能障碍（少见） 实验室检查 脑脊液：“蛋白-细胞分离” （1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 实验室检查 神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（