吉兰巴雷综合症研究报告.ppt

　　其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。 临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。 病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后10—20天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。 典型的AIDP可有以下规律性表现 诱因形式与前驱症状 发病及首发症状 受累神经 症状和体征 2 感觉障碍 70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。 3 脑神经麻痹 50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。 4 自主神经障碍 膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力型膀胱障碍，极少数为外括约肌麻痹而引起尿失禁。肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关，多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高血压，占50％；也可有低血压或直立性低血压，但因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为窦性心动过速，而心动过缓少见。 5 腱反射与病理反射 肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。 辅助检查 （一）腰穿检查 （二）肌电图检查 （三）神经活检 （一）腰穿检查 大多数AIDP患者的脑脊液细胞数正常而蛋白质增高，即蛋白—细胞分离现象，颅内压一般为正常，脑脊液呈无色透明，细胞数一般在正常范围，个别可轻度增高，尤其在发病初期，脑脊液细胞数在10—100×106/L，主要以淋巴细胞为主，2周后大多恢复正常。脑脊液蛋白质含量依病程长短可以正常或增高，一般在0.5—5g/L，最高可达10g/L，主要见于病程长者。在AIDP发病后一周以内，脑脊液蛋白质大多正常；一周以后，蛋白质增高，至第三周达高峰，之后开始下降，至2—3个月左右开始恢复至正常水平。脑脊液氯化物和糖均在正常范围。脑脊液还可测到寡克隆区带和IgG合成率增高。 （二）肌电图检查 也是确诊本病，尤其是提示周围神经损害的重要神经电生理检查手段。发病早期出现运动神经传导速度明显减慢和F波减慢；也可有感觉传导速度减慢。对于病情严重、病程长或以轴索为主的患者，其肌电图可提示轴索性损害。神经电生理检查可以协助判断病情预后。 （三）神经活检 诊断不明确、病程较长或不能除外其它原因所致的周围神经损害者可进行腓肠神经活检。AIDP患者活检的典型改变为神经纤维呈原发性节段性脱髓鞘和神经内膜及其血管周围出现单核细胞浸润。 诊断标准 在国际上普遍采用以下AIDP的诊断标准。 1 肯定AIDP的诊断要点 2 较强肯定AIDP的诊断要点 3 不支持AIDP的诊断要点 4 否定AIDP的诊断要点 1.肯定AIDP的诊断要点 （1）出现一个以上肢体进行性肌无力，由双下肢肌无力发展致双上肢和躯干肌瘫痪，甚至出现球部肌、面肌和眼外肌麻痹。 （2）所有腱反射消失。 2.较强肯定AIDP的诊断要点 （1）临床特点 （2）脑脊液改变特点 （3）电生理特点 临床特点 a瘫痪症状和体征呈快速进展，但在4周内停止发展。即有50%在两周内，80%在3周内，90%在4周内发展至高峰。 b肢体瘫痪呈对称性，即一侧肢体受累者，多伴对侧肢体亦受累，但其严重性可不一致。 c可有轻度感觉障碍的症状和体征。 d脑神经受损：50%出现面神经受损而表现为面肌瘫痪，常为双侧性，还可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神经麻痹，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。 e