重症肌无力精讲.pptVIP

新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 诊断 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验 诊断 MG 辅助检查 A: 新斯的明实验： (1)试验用药：肌肉注射甲基硫酸新斯的明1.0－1.5mg，儿童剂量酌减。为消除其M－胆碱系副作用，可同时注射阿托品0.5－1.0mg。 (2)记录方法：按患者受累肌群作多项观察。每项指标在用及用药后每10分钟测定一次，每10分钟记录一次该时与用药前数据的差值。试验结束后，每项求出注射后6次记录值的均值。 阳性率：眼肌型MG 80%，全身型MG为95%。假阳性可见于脑干肿瘤。 B：腾喜龙实验： (1)实验方法：腾喜龙（每安瓿含10mg），先静脉注射2mg；若无不良反应，则于30秒内将剩余8mg注入。 (2)结果判断：若为肌无力危象，则呼吸机无力于0.5－1分钟内好转，4－5分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS）又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道（VGCC）从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关， 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢神经症引起 胆碱酯酶抑制剂： 新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用较小。30-60mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。 副反应包括：常见的有腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、汗及唾液增多等。较少见的有尿频、缩瞳、肌张力增高等。接受大剂量治疗的重症肌无力病人，常出现精神异常。 抗胆碱酯酶药 治疗 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 可改善症状, 不能影响病程 治疗 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 抗胆碱酯酶药副作用 治疗 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量 疗程个体化 Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等 副作用 病因治疗 2. 皮质类固醇 治疗 ①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d) 隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达