第一章结缔组织病和风湿性疾病概述.ppt

风湿（rheumatism） 关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性病痛。 风湿病学（rheumatology） 研究风湿性疾病和风湿的学科。 病史采集和体格检查病史：（1）详细询问关节病起病方式、受累部位、数目、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变（2）关节以外的系统受累情况 体格检查：（1）一般内科体格检查（2）肌肉、关节、脊柱的检查：肌力，关节肿胀及压痛部位、程度、关节畸形，关节脊柱功能，晨僵 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现：（1）系统性红斑狼疮：颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎（2）原发性干燥综合征：口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中度，高球蛋白血症（3）皮肌炎：上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力 皮肌炎Gottron征 约70％的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹 （4）系统性硬化病：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性（5）Wegener肉芽肿：鞍鼻，肺迁延性浸润影或空洞（6）大动脉炎：无脉（7）白塞病：口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应 抗ENA抗体①抗Sm抗体：系统性红斑狼疮(20%-30%),标记性抗体②抗U1RNP抗体：混合性结缔组织病（100％），系统性红斑狼疮，系统性硬化病等③抗SS-A抗体/Ro抗体：干燥综合征（60％－76％），系统性红斑狼疮（30％－40％）④抗SS-B抗体/La抗体：干燥综合征（50％－60％），系统性红斑狼疮（10％－15％） ⑤抗Scl-70抗体：系统性硬化病（15％－20％），标记性抗体⑥抗PCNA抗体：系统性红斑狼疮（3％）⑦抗Ku抗体：系统性红斑狼疮（3％），多发性肌炎＋系统性硬化病重叠（55％）⑧抗Jol-1抗体：多发性肌炎（31％），标记性抗体 ◇作用机制：抑制组织细胞产生环氧酶（COX），从而减少由COX介导产生的炎性介质－前列腺素◇COX 有COX1和COX2两种同工酶◇COX表达于人体肾、脑、卵巢等组织◇COX1主要表达于胃粘膜，血小板仅有COX1 ◇COX2产生的前列腺素主要见于炎症部位，导致炎症反应，产生肿、热、痛。◇非选择性COX抑制剂:布洛芬，双氯芬酸，萘普生等◇选择性COX2抑制剂：美洛昔康，塞来昔布，罗非昔布等    二、糖皮质激素 CTD的一线药物，但非根治药 有很强而快速的抗炎作用 可的松，氢化可的松，泼尼松，泼尼松龙，甲泼尼松龙， 不良反应：感染，高血压，糖尿病，骨质疏松，撤药反跳， 股骨头无菌性坏死，肥胖，精神兴奋，消化性溃疡等 应用时要掌握适应证和剂量，监测不良反应 * 第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 山东省立医院风湿免疫科 胡乃文 第一章 总 论 概述 风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。 弥漫性结缔组织病 简称结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点： 1.属自身免疫病，曾称胶原病。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3.病变累及多个系统，包括肌肉骨骼系统 4.同一疾病在不同患者的临床表现和预后差异很大 5.对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6.其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中的许多 难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才能使患者得到良好的 预后。 表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等 其它 反应性关节炎、风湿热 感染因子相关性 痛风、假性痛风 晶体性 OA 退行性变 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎 脊柱关节病 SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎 弥漫性结缔组织病 主要疾病名称 注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；SSc：系统性硬化病；PM/DM：多