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低铜膳食 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，表现为铜代谢障碍。该病人的肠道对铜的吸收超过正常，但肝脏合成的铜蓝蛋白又远低于正常，血清中呈直接反应的铜相对增高，由于后者与白蛋白的结合疏松，过多的铜盐沉积于肝、脑、肾和角膜，致使它们的功能异常。防治措施主要采用促进铜蓝排泄的药物，如D-青霉胺等。另外采用低铜膳食以减少铜的摄入量是一项必要措施。低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日2.0毫克，儿童患者0.1毫克/公斤体重以下。 原则 维持理想体重，避免肥胖。 常伴肝硬化，蛋白应充足，奶类铜低，可适当应用。可根据肝肾功能，必要时调整蛋白质的摄入量。 使用促铜盐排泄的药物D青霉胺时，容易引起VitB6和锌的缺乏，故应多摄入绿叶蔬菜、土豆、鱼、奶等含VitB6丰富的食物和肉、鱼、禽等含锌丰富的食物。 避免食用含铜高的食物，不用铜制器皿烹调食物，选用精白细粮作为主食。 食物选择 含铜量比较：粗粮细粮，肝脏肌肉，瘦肉肥肉，蛋黄蛋白 含铜高的食物：肝、脑、腰、粗粮、干黄豆、硬果、牡蛎、河虾 可用与免用食物 食物种类 可用食物 免用食物 谷类 细粮 粗粮 乳类 可食 蛋类 适量、不宜过多 少用蛋黄 瘦肉类（包括鸡鸭鱼） 适量、不宜过多 肝、脑、肾 免用 虾、蟹、贝壳类 免用 菜、果 限量食用 少用含铜高的 干豆、硬果类 免用 其他 免用干蘑、可可、巧克力