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进行性核上性麻痹 2015/09/18 四病室护理查房 ◆查房内容:进行性核上性麻痹护理查房 ◆查房形式：三级护理查房 （为护士长或专科护师/护理部主任或专科护理小组成员查房） ◆查房地点: 四病室 ◆参加人员：护理部主任 护士长 本科室全体护士 查房目的 ◆帮助病人延缓病情，改善生活质量 ◆护士了解疾病的护理，防止并发症发生 ◆定义 ◆病理特征 ◆病因 ◆临床表现 ◆ 科室病例讨论 定 义 进行性核上性麻痹是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调性和轻度痴呆为主要临床特征。它的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。 病理特征 主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三、四脑室及侧脑室扩大。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，提示该病是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。 中脑：介于间脑与脑桥之间 发生视、听反射、 瞳孔对光反射和运动、 姿势等反射的皮层下 的中枢。 病 因 病因不明，多处资料考虑可能为变性疾病或病毒感染所致。但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。 临床表现 多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 临床表现 2.核上性眼球运动障碍 75%患者出现此症状，主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。 临床表现 3.锥体外系症状 颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。 临床表现 4.假性球麻痹 表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。 科室病例讨论 病例汇报： 患者,女性，63岁，因确诊进行性核上性麻痹3年，于2015/8/29因发热，少尿3天加重1天入院，查腋温为38.2度，脉搏为124次/分，呼吸30次/分，血压125/89mmHg,神志淡漠、意识模糊、失语、四肢肌力检查不合作，严重变形，携带有尿管、胃管入院，胃管内有咖啡色液体，经抗炎、止血、护胃、补液等治疗，于6/9经家属要求拔除胃管，停止输液治疗，患者现能进食流质食物。 既往史：无 过敏史：无 护理体查： 体温、脉搏、呼吸、血压，患者神志清楚、失语、左侧肢体肌张力高、右侧上肢肌张力高，已严重变形，右侧下肢活动自如，四肢未见明显震颤，留置导尿管，引流管通畅，压疮评分 16分。 入院诊断： 进行性核上性麻痹 应激性溃疡伴出血 全身衰竭 肺部感染 病程记录 患者于29/8入院后告病危并经抗炎、止血、补液、护胃等治疗后未见消化道出血现象，遵医嘱予2/9给予鼻饲流质饮食，鼻饲后未见消化道出血现象，5/9改病重，神志清楚，并训练患者吞咽功能，6/9因家属放弃积极治疗，要求停输液治疗及拔除胃管，拔胃管后能进食少许流质食物，7/9停病重。现患者神志清楚，表情刻板，每餐能进食流质约200ml/日4次。 患者现状图片 患者现状图片 护理诊断/问题 躯体移动障碍：与躯干肌张力障碍有关。 吞咽障碍：与延髓麻痹、咀嚼肌无力有关。 有受伤的危险：与平衡失调、躯体僵硬有关。 营养失调：低于机体需要量，与吞咽困难，摄入不足有关。 语言沟通障碍：于额叶受损所致构音障碍有关。 清理呼吸道无效：与肌麻痹之咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。 潜在并发症：消化道出血、压疮、肺炎等。 知识缺乏：缺乏相关的知识。 护理