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过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 周利军 fenlin183@ 概述 以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩 病因和发病机制 发病机制尚未明确 食物过敏（蛋类、乳类、豆类等） 药物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染、 虫咬、疫苗接种等诱因 形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎 严重时可发生坏死性小动脉炎 病 理 广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围有散在核碎片间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏，荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 临床表现 多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主 部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现 起病前1～3周常有上呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、乏力等全身症状 临床表现 （一）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现， 面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死 消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后遗症 肾脏症状 肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症 其他 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等 实验室检查 血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快；血清IgA可升高 诊断和鉴别诊断 典型病例诊断不难 皮肤紫癜未出现时易误诊为其他疾病（外科急腹症） 需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE鉴别 1.皮肤变应性血管炎 (allergic curtaneous vasculitis) 2.系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus) 3.坏死性血管炎 治疗 无特效疗法 一般治疗 积极寻找和去除致病因素 对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d) 维生素C：改善血管脆性 治疗 肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后 泼尼松: （1～2）mg/(kg.d)，分次口服 症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗 预后 预后一般良好，部分病例有复发倾向 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭 病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解 Anaphylactoid Purpura What is anaphylactoid purpura? It is a well-defined clinical syndrome characterized by involvement of the skin, the gastrointestinal tract, the kidneys and the joints. ?The cause of this illness is not completely understood. Research