进修讲课sle课题.ppt

骁悉（cellcept） 主要成分为霉酚酸酯（MMF）。 口服平均利用度达94%。 排泄主要通过肾脏。 改善LN，降低尿蛋白，防止肾功能恶化。 耐受性好，肝肾毒性小，无骨髓抑制作用。 。用法：0.5-1.5/d，分2次服。 爱诺华 主要代谢物为A771726, 从尿中，胆汁排泄。 适应症：难治性SLE和狼疮性肾炎。明显减轻肾小球肾炎，减少IgG免疫复合物沉积。 用药剂量宜大，口服40mg/d，耐受好，无明显不良反应。 不良反应：有胃肠道反应、轻度脱发、白细胞下降、转氨酶升高、皮疹、高血压，对症治疗后短期内缓解。 雷公藤多甙 对狼疮肾炎有一定效果 10-20mg/次, 2-3次/d。 副作用：胃肠道反应 白细胞降低 肝功能损害 性腺抑制 停药易复发 帕夫林（白芍总苷, TGP） 机理：对细胞免疫和体液免疫双向调节作用。 能恢复类风湿关节炎患者周围血Ts/Th的比例，抑制IL-1、IL-2等细胞因子产生。 与糖皮质激素合用治疗SLE,可减少激素用量及不良反应。 其口服给药毒性低,安全范围大,对肝脏有保护作用。 用法：0.6/次,每日2-3次。 鞘内注射 神经精神狼疮一般治疗无效者，在危重情况下（大量激素和/或免疫抑制冲击治疗无效）予以鞘内注射。有快速显著疗效。 方法：20mg地塞米松及10mg甲氨蝶呤。每周一次，持续1-4周。 IV-IG 对某些重症SLE 患者，体质极度衰弱，肝功能差，白细胞、血小板低下及激素应用禁忌者，合并严重感染暂时不宜用激素及免疫抑制剂者，是一有效的抢救措施。待病情缓解后，必须及时应用激素及免疫抑制剂以巩固疗效。 用量未统一，最大用量可达20g/d，每日静脉滴注1 次，连用3-5天为1疗程。 治疗新进展 骨髓移植：自体，异体 生物制剂： 抗CD20-单克隆抗体：鼠，人 狼疮性肾炎（LN）治疗原则 分级治疗和个体化： 无LN表现,仅免疫学异常,肾活检呈Ⅰ型：追踪随访。 临床呈轻型, 病理成Ⅱ型：激素20-40mg/d。 Ⅲ型伴SLE临床表现：激素+CTX冲击治疗。 Ⅳ型：①活动性：MP+CTX冲击治疗,或Pred+MMF,或Pred+CyA（肾功能正常）； ②非活动性：向硬化转变则量激素20-40mg/d。 Ⅴ型：不用大剂激素,激素据肾外活动情况调整。 Ⅵ型：以硬化为主,活动指标不显著,勿盲目加大药量。 SLE合并全身感染 不要预防性地使用抗生素： 使用或更换抗生素前必须作病原学检查。 注意结核菌的感染：使用激素和免疫抑制剂之前，应常规作胸片， PPD皮试。 当SLE的特异性指标好转，而非特异性指标（如血沉、低热等）无好转或加重时,更需警惕结核。 合并结核的SLE： 积极抗结核基础上，使用激素和免疫抑制剂治疗红斑狼疮，只需延长抗结核的疗程，而不会导致抗结核治疗失败。 典型病例 面部红斑，脱发半年 有光过敏，口腔溃疡， 多关节肿痛,尿蛋白+ 血抗SSA抗体+, 抗u1RNP抗体+ 经强的松治疗4月，出现库欣氏面容，皮肤紫纹， Plt 41x109/L 治疗 典型病例 面部红斑6月，服用激素好转，自行减量，出现发热 右髋部疼痛，跛行一月 WBC 2.06x109/L 尿蛋白+，BLD+ C3 645/L，C459/L， ANA+，抗dsDNA抗体+. 典型病例 发热，多关节肌肉痛2年。诊为RA服用激素，出现带状疱疹。 有口腔溃疡，脱发 WBC 3.05x109/L 尿蛋白++，RBC+++，管型+WBC+；肾脏病理：III型 治疗方案 小结 SLE 是自身免疫病的代表 患者体内多种抗体 临床表现累及各个系统 实验室检查 诊断标准：4/13 治疗原则 H C P 系统性红班狼疮患者与生育 SLE病情缓解稳定1年后妊娠。 CTX停药6月以上。 活动性肾脏病变或血肌酐高于176.8μmol/L（2mg/dl）均属于妊娠的禁忌症。合并心包、心脏、肺部严重病变的患者也不宜妊娠。 采用仅含孕激素的避孕药。 不宜使用宫内节育器。机械屏障方法安全有效。 血清学检查 抗核抗体谱： 抗核抗体：95%阳性，代替LE检查。 抗双链DNA抗体：对SLE特异性高，阳性率约60%，抗体效 价随病情缓解而下降。 抗Sm抗体：特异性高，SLE病人的阳性率是20%-30%。本抗体与SLE活动性无关。 其他自身抗体：抗RNP（抗U1RNP抗体）、抗SSA（Ro）、抗SSB（La）、抗组蛋白抗体可出现在SLE。 血清学检查 抗磷脂抗体（APLs）： 抗心脂抗体（ACLs）