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间质性肺疾病概述 首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 叶 俏 2011-1 肺间质 肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞基底膜直径的间隙 小叶间隔、肺泡间隔内血管和淋巴周围组织 支气管、细支气管周围和胸膜下组织 肺腺泡 (acinus) I级呼吸性细支气管及其远端所属的肺组织 直径7.5mm ? 8.5mm 每个腺泡有1500~4000个肺泡 次级肺小叶secondary lobule  由3-5个肺腺泡构成 有纤维组织间隔的最小肺单位 直径为1-2.5cm 胸部HRCT可以辨认胸膜下/外周的肺小叶结构 小叶间隔增厚 – 特发性肺纤维化 小叶间隔增厚 - 肺水肿 小叶间隔增厚 – 癌性淋巴管炎 癌性淋巴管炎 小叶间隔增厚 – 结节病 小叶间隔增厚 – 肺泡蛋白沉着症 间质性肺疾病的分类 病因 病理类型 对糖皮质激素的反应 病程（急性、慢性） 等 间质性肺疾病的分类 特发性肺纤维化(IPF)的简要回顾 1944年Hamman和Rich报道4例“不能解释的间质性肺炎” 组织病理表现 Liebow间质性肺炎分类 特发性肺纤维化的病理分类 特发性肺纤维化 (IPF) 普通型间质性肺炎（UIP） 组织病理与HRCT的一致性 取材部位 CT NSIP 活检 UIP 非特异性间质性肺炎（NSIP） 肺脏原有结构存在，有不同程度的纤维化和细胞浸润 成纤维细胞灶极少 病变具有时相均一性 弥漫分布 胸部HRCT - NSIP 特发性NSIP临床特征 缺乏确切的流行病学资料 隐匿或亚急性起病 ATS&ERS NSIP专家组报告(2008) NSIP 67例，发病年龄46~73岁， 男性22例，女性45例，非吸烟者占69% 干咳、活动后气短、发热、皮疹 9.7%可见杵状指 特发性NSIP临床特征-续 鉴别：过敏性肺炎、结缔组织病所致IP等 BALF：富细胞型淋巴细胞比例增高 对糖皮质激素治疗有反应 5年病死率约15% NSIP鉴别诊断 AE-NSIP AE-NSIP RB-ILD病理 RB-ILD的临床特征 几乎均为吸烟者，平均吸烟30包年 没有症状或活动后气短、干咳 1/3可闻及湿罗音，杵状指少见 戒烟和激素治疗通常有效 脱屑性间质性肺炎 (DIP) 脱屑性间质性肺炎 (DIP) 脱屑性间质性肺炎 (DIP) DIP的临床特征 发生于任何年龄 90%DIP有吸烟史 亚急性或急性起病 活动后呼吸困难和咳嗽 戒烟，约15%可以自然缓解 激素治疗有效 5年和10年存活率为95%和70% 隐原性机化性肺炎（COP） COP COP COP COP的临床特征 见于20~80岁，以40~60岁多见 亚急性起病 1/3的患者有类流感样前驱期症状 干咳、呼吸困难、乏力、盗汗、体重减轻 防止过诊： - 寻找病因 - OP可以是NSIP或WG等的表现(<20%) - 病理：肺组织结构保留，无间质纤维化 急性间质性肺炎 AIP AIP的临床特征 AIP的病理改变是弥漫性肺泡损伤（DAD） 起病急，表现为咳嗽、呼吸困难和发热 有感冒样前驱期症状，迅速进展为低氧血症（PaO2/FiO2<225） 胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影，牵拉性支气管扩张 无感染的依据 发病后病死率为50% 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） LIP LIP LIP的临床特征 弥漫性肺淋巴组织增生，肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润 常伴类风湿关节炎、干燥综合征、桥本氏病、恶性贫血、慢性活动性肝炎、重症肌无力、严重HIV感染等 特发性LIP罕见，慢性起病，气短和咳嗽，偶见发热、消瘦、胸痛，女性多见 激素可能有效，部分转化为淋巴瘤 结节病 结节病 结节病缓解率 I期 85% II期 70% III期 37% 只有5%的结节病患者进展为IV期 Hillerdal et al, ARRD 1984; 130: 29 结节病的自然病程 自发缓解: 60 - 70% 慢性或进展: 10 - 30% 以严重的肺外受累为首发表现: 4 - 7% 病死率: 1 - 5% (肺脏, 中枢神经系统, 心脏) 结节病的器官受累 冻疮样狼疮经Infliximab治疗前后 过敏性肺炎的诊断 症状发作与抗