线粒体脑肌病解释.pptVIP

线 粒 体 脑 肌 病 一 例病例分析 患者,男，18岁 主因双上眼睑进行性下垂5年，乏力、头晕3年于2010年1月2日入院 5年前发现双侧上眼睑下垂，无视物模糊及视力下降， 就诊于当地医院，行“双上睑提拉手术”，术后未见明显好转，且渐出现双侧眼球运动障碍并伴双眼视力下降，未治疗。 2年前患者自感活动后肢体乏力、头晕、心率慢，无晕厥及意识丧失，无胸痛、胸闷，无恶心及呕吐，经休息后2分钟可以缓解，未予诊治。 5天前患者乏力、头晕加重，活动耐量较前明显下降。就诊于我院门诊，查心电图示：心室率44次／分Ⅲ度房室传导阻滞图形，为求进一步诊治而入院。 入院查体 体温36.5 ℃ ，脉搏 44次∕分， 呼吸17次∕分，血压 140∕90mmHg 意识清楚，精神可，体型消瘦，身材略矮于同龄人 双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心室率44次∕分，律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。四肢肌力Ⅴ级，双下肢腱反射正常存在，双侧Babinski征及Kerning征均未引出 。 双侧上眼睑下垂，右眼上睑遮盖上1∕2角膜，左眼上睑遮盖上2∕3角膜；双侧眼球固定，各方向运动障碍；球结膜无充血，角膜清澈透明，前房及瞳孔未见异常，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏；小瞳下查眼底：视乳头未见异常，视网膜污秽，血管走