重症肌无力的规范治疗总结.pptVIP

重症肌无力的规范治疗Treatment algorithm for autoimmune myasthenia gravis 安徽中医学院神经病学研究所 杨任民 重症肌无力的定义 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼肌的易于疲劳。 极少部分MG可自发缓解，但95％的MG患者必需免疫治疗才能使症状近期缓解 重症肌无力的治疗目标 MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是： 使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解 预防上述症状的复发 回归正常的社会生活 MG治疗的基本指南 治疗的主要靶器官是胸腺 针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生 以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗） 将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法） 恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药） 对胸腺异常者行胸腺切除术 胸腺切除术 胸腺切除术的适应证 胸腺瘤是绝对适应证 非胸腺瘤MG 全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可适应，但病程短则疗效较好 眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者 10岁以下儿童，由于发病背景可能不同，通常不主张行胸腺切