低频脉冲疗法如何精讲.pptVIP

* 此处注意该图显示的是成人 肝内胆汁淤积的发生原因。 * 一项欧洲的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析 * * MRCP诊断PSC的灵敏度与特异度分别在80与87%，但是对于早期SC，MRCP的诊断效能较低，在部分患者应考虑做ERCP检查。鉴别硬化性胆管炎，还包括与继发于胆道手术肿瘤的胆管狭窄，以及IG4相关性胆管炎相鉴别，后者多合并自身免疫性胰腺炎，而PSC多合并炎症性肠病，而且前者对于免疫抑制剂治疗反应良好。 * 关于激素，这里可强调一下，在本幻灯中均指糖皮质激素。下面如非特指，均为糖皮质激素 * * 首先介绍血液净化的可能方式，注意mars 为分子吸附再循环。血液净化的三个应用指征如上所示，即为改善症状，清除病原性复合物，过渡性支持。其中清除复合物尚无证据可改善预后。 * 此标准为2009年AASLD的PBC指南标准，仔细与EASL指南相比较，其实EASL也是这样的意思，但没有明确提出来。注意，如符合第一条与第三条，即为AMA阴性的PBC。 * 此处如成院所强调，在该幻灯讲解上要强调 UDCA的剂量、疗程、早期应用、生化学应答与长期预后。 * 考虑了一下，这张还是用EASL原文的吧，因为中文的标准也是供参考的标准。此处采用英文标准，可以在介绍的时候说，关于PBC-AIH重叠综合征目前尚未统一诊断标准，我们这里给出了EASL指南的参考诊断标准……这样是不是说服力更好一些？？注意florid bile duct lesions指的是PBC特有的非化脓性胆管炎以及小叶间胆管破坏。强调每个疾病三条标准至少符合两条，并且在AIH中病理标准时必需的。 * A steroid-sparing agent refers to another medication that can help keep the disease under control while corticosteroids are being tapered. It usually is an immunosuppressive drug. A steroid-sparing agent might be safer for long-term medication use than corticosteroids. 注意PBC中10%合并AIH。 * 此处给出了诊断标准，注意SC为硬化性胆管炎，PSC为原发性SC，所以诊断要排除继发性SC，如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下，其特点为IgG4阳性，可能我们不能做。另外可合并胰腺炎，并且对免疫抑制剂治疗有效。 * 关于ICP的管理是否需提前终止妊娠，可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率，但没有充分的循证医学证据。 * 常见胆汁淤积性肝病的治疗 原发性胆汁性肝硬化（PBC） PBC-AIH重叠综合征 原发性硬化性胆管炎（PSC） 妊娠期肝内胆汁淤积 （ICP) 药物性胆汁淤积性肝病 病毒性肝炎导致胆汁淤积 酒精性肝病导致胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化（PBC） PBC的诊断标准 PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上： 1. 存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP水平升高； 2. 特异性自身抗体：⑴ AMA滴度1:100(国内标准)，阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；⑵M2型AMA（抗PDC-E2）；⑶ 特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体。 3. 组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。 PBC的治疗 1.UDCA：13-15 mg/kg/d长期治疗，FDA唯一批准药 治疗。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答 患者预后较佳（Paris/Barcelona）；标准方 案治疗超过10～20年可提高长期生存率。 2. 尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC治疗。 3. 符合指征患者可考虑肝移植。 UDCA治疗对PBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 PBC的治疗 1.UDCA：13-15 mg/kg/d长期治疗，FDA唯一批准药 治疗。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答 患者预后较佳（Paris/Barcelona）；标准方 案治疗超过10～20年可提高长期生存率。 2. 尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC治疗。 3. 符合指征患者可考虑肝移植。 PBC-AIH重叠综合征 PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准 EASL. J Hepatol. 2009. PBC-AIH重叠综合