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血液学 知识 第六篇 血液及造血系统疾病 第二、三、四、五章 贫血 【名词解释】 1.贫血：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 由于红细胞容量测量较复杂，临床上常以血红蛋白浓度来表示。 2.缺铁性贫血：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内 铁缺乏，最终引起的贫血。 3.再生障碍性贫血：是—种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症。 4.再生障碍性贫血的土壤学说：造血干(祖)细胞缺陷 造血干(祖)细胞内在的缺陷包 括量和质的异常。再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养启动能力的类原始的细胞(blast-like)明显减少 ，造血干细胞集落形成能力显著降低。体外对造血生长因子反应差。 5.再生障碍性贫血的种子学说：骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死； 骨髓基质细胞体外培养生长情况差。其分泌造血因子的能力与正常人不同。骨髓基质细胞受损的再障做骨髓移植不易成功。故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。 6.何谓重型再生障碍性贫血：SAA:起病急，进展迅速，病情重；少数可由非重型进展而来。NSAA:起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现,出血较轻。 7.何谓自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少。 【简答题】 1. 贫血的病因有哪几方面可能？ ⑴红细胞生成减少； ⑵红细胞破坏过多； ⑶失血 2. 红细胞生成减少的常见机制有哪些？ (1)造血干细胞异常所致的贫血； ⑵造血调节异常所致的贫血； ⑶造血原料不足或利用障碍所致的贫血。 3.红细胞破坏过多的常见机制有哪些？ 1 红细胞内在缺陷：细胞膜、代谢酶、血红蛋白异常或缺陷。 2 红细胞外在缺陷：物理、化学、药物、毒物、生物毒素、感染等免疫性和非免疫性因素。 4.贫血常用的分类方法有几种？都按什么分类？ 2种。 a .形态学， b.病因和病机。 5.贫血本身的临床表现主要取决于哪些因素？ a.血液携氧能力，b 总血容量改变的程度，c 上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力。 6.贫血的治疗原则是什么？ a .病因治疗b 对症治疗 7.贫血治疗的关键是什么？ 是病因治疗。 8.贫血的神经系统症状有哪些？ 头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退。 9.贫血患者消化系统常见的症状有哪些？ 食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，便秘或腹泻。 10.缺铁性贫血的病因？ （1）铁丢失过多（慢性失血）； （2）铁需要量增加而摄入不足； （3）铁吸收障碍。 11.小细胞低色素性贫血包括几种？ 小细胞低色素性贫血包括： （1）缺铁性贫血； （2）珠蛋白合成障碍性贫血； （3）铁粒幼细胞贫血； （4）某些慢性病贫血。 12.缺铁性贫血应与哪几种疾病鉴别？ 缺铁性贫血应与4种疾病相鉴别： （1）珠蛋白合成障碍性贫血； （2）铁粒幼细胞贫血； （3）慢性病贫血。 （4）转铁蛋白缺乏症 13.铁在体内以什么形式储存？ 铁在体内储存形式：铁蛋白和含铁血黄素。 14.注射铁剂应用的适应症？ 注射铁剂应用的适应症： （1）口服铁剂不能耐受； （2）吸收障碍：如胃大部切除，萎缩性胃炎等。 15.铁在什么部位吸收？为什么萎缩性胃炎可出现缺铁性贫血？ 铁吸收部位是十二指肠和空肠上段，食物中三价铁只有变成二价铁才能被吸收，胃内胃酸使食物铁保持游离状态，在维生素C等还原剂存在，使三价铁还原成二价铁，萎缩性胃炎胃酸减少，铁的吸收减少，因而易发生缺铁性贫血。 16.缺铁性贫血的治疗首选药是什么？举出二种。 首选口服铁剂。常用硫酸亚铁，富马酸铁。 17.缺铁贫血与铁粒幼细胞贫血怎样鉴别？ 缺铁； 铁粒幼细胞 骨髓环铁粒幼细胞 无 多 血清铁 ↓ ↑ 血清铁蛋白 ↓ ↑ 总铁结合力 ↑ ↓ 18.再生障碍性贫血的分型诊断标准？ ①SAA-1: 发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象：网织红细胞＜0.01%，绝 对值＜15x 109/L；中性粒细胞绝对值＜0．5X109/L；血小板＜20X109/L。 ②NSAA：又称CAA，达不到SAA—1型诊断标准的再障。 19.再生障碍性贫血的诊断标准？ ①全血细胞减少，网织红细胞＜0.01%，淋巴细胞增高。 ②肝、脾不大。 ③骨髓示增生低下，骨髓小粒空