儿童造血系统疾病总论.ppt

造血系统疾病;*;*;*;*; 4-6天;*;2、血红蛋白的种类 正常成人红细胞中有3种血红蛋白： 成人血红蛋白：HbA（α2β2) 96%-98% 成人次要血红蛋白:HbA2（α2δ2)1%-3.1% 胎儿血红蛋白:HbF （α2γ2) 2%以下 胚胎血红蛋白: HbG1( ζ2ε2) HbG2 (α2ε2　) HbP( ζ2γ2) 3周-12周;*;*;*;*;*;生理性贫血的原因 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速：血循环量增加；;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;两种常见小细胞低色素贫血鉴别;*;是一组遗传性溶血性贫血 由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。 本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 ;β地中海贫血—由于?珠蛋白基因的缺失或缺 陷使?链的合成受到抑制而引起的溶血性贫血。 特点：ＨbＡ↓ 都表现为低色素性贫血 ;临床类型;β-地中海贫血临床分类;患儿颅骨及面颊部骨骼增大，头颅变大，额部隆起，颧高，鼻梁塌陷，两眼距离增宽，眼睑浮肿，形成地中海贫血的特殊面容。;治疗;重型β 地中海贫血患者的治疗选择;G. Lucarelli, J. Gaziev Blood Reviews (2008) 22, 53–63;进行骨髓移植的重型地中海贫血患者长期生存的结果;移植或终身输血？;预防(Prevention) ;*;小儿急性白血病的类型;Cancer Cure Rates at St. Jude;临床表现;ALL治疗方案简介;ALL高危治疗流程： ;HSCT在小儿白血病治疗的地位;小儿白血病需HSCT的适应证;小儿白血病需HSCT的适应证