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弥散性泛细支气管炎 发布时间：2007-11-13 〖 HYPERLINK javascript:window.close() 关闭窗口〗 弥散性泛细支气管炎 ? ? 　弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis ,DPB)是一种少见的小气道疾病，主要见于日本，其次是韩国。DPB作为一独立的疾患被提出已30年。自1996年起我国开始有诊断明确的病例报道，现结合有关文献，对其病因、临床表现、实验室检查、影像学表现及诊断标准进行分析讨论，以提高对DPB的认识。 弥散性泛细支气管炎是以肺部呼吸细支气管为主要病变区域的特发性、弥散性、炎性、和阻塞性气道疾病，可表现为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。本病在1967年由日本学者最早报道。以后随着大量的临床病理学研究而被进一步发展和确立。DPB 的病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。 一. 病因 DPB的确切病因尚不明了。但近年来的研究表明，本病与遗传、体质因素等有密切关系，表现为：(1)鼻窦炎是一种遗传因素较强的疾病，DPB患者80%以上合并鼻窦炎；(2)DPB人种特异性很强，目前病例报道主要来自日本，韩国及我国；(3)本病的发病有家族的倾向；(4)患者的HLABW54抗原的阳性率较高(68%)。 二. 病理改变 大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节，有时可见支气管扩张。显微镜下组织病理学特点: ①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。而细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。需要说明的是，典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。 三. 病??生理 ??? 从终末细支气管到呼吸性支气管其长度只有数毫米，但两者从组织学构造及功能上有着明显的不同，部分的呼吸性细支气管带有肺泡结构，已进入到肺的呼吸区域。而终末细支气管乃为内腔最狭窄的气道传导区域。当终末细支气管移行至呼吸性细支气管，其内腔忽然开阔，加之在此处呼吸气流折返至弯曲的肺泡道而形成涡流，造成气流的暂时停留，从而细菌和微粒子等易于沉积在该处的粘膜上，引起刺激或炎症。此外，呼吸性细支气管还缺少纤维上皮细胞和粘液腺，其防御功能也很差，加上管壁菲薄，一旦在该区域发生炎症，易于波及细支气管的全层和周围。 ??? 另外，细菌或微粒进入肺泡囊的折返处，不仅伤害肺泡本身，而且局部炎症又能波及邻近的呼吸性细支气管。肺泡囊的折返支常是炭末巨噬细胞或含铁血黄素细胞聚集之处，说明该处为异物沉积和易于引起炎症的薄弱区域。呼吸性细支气管也为血管分布的特别区域，该处体循环的支气管动脉细支的相互吻合，又有肺动脉细支的吻合，一旦由于某肿原因使该处血流阻断，血流的均衡被破坏，极易引起肺水肿或渗出，乃至呼吸性支气管发生炎症。 ??? 从病理生理的角度来解释DPB的特点，是与COPD不同的。DPB由于广泛的细支气管的狭窄或阻塞而引起的阻塞性通气功能障碍，此外，细小支气管壁的纤维化又可出现限制性的通气漳碍：肺泡或肺泡膜的功能障碍则不明显，所以这与肺气肿的肺功能改变有所不同。如前所说血流的阻断，因而导致肺动脉压的增高以及肺血管床的减少，同时会出现通气不均或血流分布不均，出现血流气体的改变——低氧血症和高碳酸血症，最后发生呼吸衰竭。所以，DPB与COPD一样也能发生肺心病，而且发生较快。 四. 临床表现 DPB多为缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰，常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。 五. 实验室检查及影像学表现 DPB患者典型的胸部X线片显示双肺有弥漫性、直径为2-5 mm、边缘模糊的小结节影，尤以双下肺为著（图1）。按其X线表现共分为5型：Ⅰ型 仅有含气量增加所致的肺透亮度增加而无小结节；Ⅱ型除了含气量增加外，尚可见小结节阴影；Ⅲ型 小结节阴影分布于全肺野；Ⅳ型 除有Ⅲ型改变外，两下肺野尚可见支气管充气和双轨状阴影；Ⅴ型 除有Ⅳ型改变外