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第六章 溶血性贫血;教学目的 1. 掌握：血管外及血管内溶血的病理生理改变、临床表现和实验室检查的特点 2．熟悉：临床分类、诊断、治疗原则  3．了解：发病机制 重点 血管外及血管内溶血的病理生理改变、临床表现和实验室检查的特点 。 难点 血管外及血管内溶血的特点及实验室检查的鉴别 ; 第一节 概 述  溶血指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。因骨髓有相当于正常造血能力 6～8倍的代偿潜力。当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。; [临床分类]  溶血性贫血可分为先天性(或遗传性)和后天获得性两大类。临床上多按发病机制分类如下：; 一、红细胞自身异常  (一) 红细胞膜异常： 1、遗传性  2、获得性 细胞膜糖化肌醇磷酸脂(GPI)锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿。  (二)遗传性红细胞内酶缺乏 G-6-PD缺乏，丙酮酸激酶缺乏等。  (三)珠蛋白异常  1、血红蛋白病：肽链量的异常——海洋性贫血；珠蛋白肽链质的异常——异常血红蛋白病 2、血红素异常 (三) 血红素异常 ; 二、红细胞周围环境异常 (—)免疫因素  1、自身免疫：温、冷抗体型；SLE、药物  2、同种免疫：新生儿溶血，血型不符的输血 (二)血管因素  心瓣膜钙化狭窄、心脏人工瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。  (三)生物因素  蛇毒、疟疾、支原体肺炎及传单等。  (四)物理化学因素  苯肼、大面积烧伤等。 ; [临床表现]  急性溶血起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭。  慢性溶血起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。; [发病机制] 一、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 （二）血管外溶血二、骨髓中红系代偿性增生三、红细胞易于破坏寿命缩短; (一)血管内溶血  血管内溶血起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。  (二)血管外溶血  主要是脾破坏红细胞，血管外溶血起病比较缓慢，可引起脾大。红细胞被单核—吞噬细胞系统吞噬，分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉则分解为游离胆红素，故血清游离胆红素增高。  在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，称为无效性红细胞生成;; [实验室检查]  可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因。;一、提示红细胞破坏的实验室检查; (一)血管内溶血时RBC破坏的检查  1．游离血红蛋白 急性血管内溶血，大于40mg/L以上。  2．血清结合珠蛋白降低 急性溶血停止约3—4天后，结合珠蛋白才复原。  3．血红蛋白尿 血浆中游离血红蛋白量大于1300mg/L时，出现血红蛋白尿。  4．含铁血黄素尿 含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。;(二)血管外溶血时的检查  1．高胆红素血症  大量溶血时，游离胆红素增高为主。结合胆红素少于总胆红素的15％。 2．尿胆原排出增多  急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。; 二、骨髓代偿增生的检查  (一)网织红细胞增多 可达0．05～0．2  (二)周围血中出现幼红细胞 主要是晚幼红细胞。  (三)骨髓幼红细胞增生 幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼细胞最多。;三、提示红细胞寿命缩短的检查  (一)红细胞形态改变 血片可见畸形红细胞  (二)吞噬红细胞现象及自身凝集反应  (三)海因(Heinz)小体 红细胞内变性血红蛋白的沉淀物  (四)红细胞渗透性脆性增加  (五)红细胞寿命缩短 红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标。; [诊断和鉴别诊断] 　一、诊断 　溶血性贫血的临床表现，实验室检查提示有红细胞破坏，骨髓红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据，此时可以肯定