细胞生物学__线粒体与细胞的能量转换.pptVIP

第六章 线粒体与细胞的能量转换; ; 电镜下（超微结构）：;（一） 外膜 (out membrane)： 一层单位膜 7nm， 脂类和蛋白各1/2, 含直径1-3nm通道 的孔 蛋白, 可通过10000以下分子量的物质 ;（二）内膜和内部空间  内膜 (inner membrane)：一层单位膜 4.5nm，  蛋白占80%,  高度的选择通透性, 大于150分子量的物质不能自由 通 过;基粒 (elemetary particle) （ATP合酶/ F0F1ATP酶）  头部 (偶联因子F1)：圆球形，突入内腔，  具有酶活性，催化ADP→ATP  柄 部： 连接头部和基部，调控质子通道 基部 (F0偶联因子) ：嵌于内膜中，有物种差异，连接 F1和内膜，质子流向F1的穿膜通道;（三）膜间腔（外室） (intermembrane space / out chamber)： 内外膜之间 包括嵴内腔 含多种可溶性酶， 含底物和 辅助因子 转位接触点：内外膜相互接触部位，蛋白进出通道;（四）基质腔（内室 / 嵴间腔） (matrix space / inner chamber) ： 内膜包围的空间， 三羧酸循环的重要场所 基质(matrix)： 含多种酶 ，双链环状DNA、RNA,核糖体; 二．线粒体的化学组成 蛋白质 脂类 ? DNA/RNA/核糖体 辅酶：如CoQ , FMN, FAD, NAD+ 维生素 无机离子：Na+, K+, Mg2+, Zn2+? ; (一)蛋白质： 占65%-70%，分布在内膜和基质中 可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白：膜结构蛋白和部分酶 120多种酶：是细胞中含酶最多的细胞器 内膜——细胞色素氧化酶，琥珀酸脱氢酶 标志酶： 外膜——单胺氧化酶 基质——苹果酸脱氢酶 膜间腔——腺苷酸激酶 ?; ;三、 线粒体的半自主性 （一）线粒体具有自身的遗传系统 1. 线粒体DNA（mtDNA）: 2. 线粒体蛋白质合成: （二） 核编码蛋白质向线粒体转运 （三） 线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系:;1. 线粒体DNA（mtDNA）基因组的结构: 是动物细胞除核以外唯一含有DNA的细胞器 线粒体基因组： 一条双链环状DNA分子 16569bp,重链，轻链 编码线粒体 22种tRNA 2种rRNA 13种蛋白质 ; 人类线粒体基因组特点： （1） mtDNA 结构紧密 无内含子，无或少量非编码序列 （2） mtDNA没有蛋白包绕，两条链编码不对称 L链9个，H链28个 （3） 不严格的密码子配对 tRNA 识别密码子的前两个碱基 （4） 密码子的意义有所不同 4个密码子不同与通用密码子 ;2.mtDNA能进行半保留复制 含两个单向复制叉（H、L合成方向相反） 复制可分布整个细胞周期 所需酶由核基因组提供 3.mtDNA的转录 核基因组提供mtRNA聚合酶、转录因子;2. 线粒体蛋白质合成: 有自己的蛋白质翻译系统: ( 1)蛋白质的合成与mRNA的转录几乎同时完成 （2