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霍奇金淋巴瘤
诊断与治疗;无痛性淋巴结肿大:最常见于颈部、纵隔、结外器官受侵表现
全身症状:发热与盗汗(20%~50%)、体重下降
皮肤搔痒、皮疹,饮酒后痛
易并发感染、自体免疫疾病
现代化放疗可治愈大多数HL
; 淋巴组织肿瘤WHO分类(2001) Hodgkin 淋巴瘤;诊断检查;免疫组化;鉴别诊断;Ann Arbor/Cotswolds分期法 ;(1)结节性淋巴细胞为主型HL: ①ⅠA和ⅡA期:受累野放疗
(根据Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射)或受累区
域淋巴结放疗(根据PET-CT 合理延伸2~5cm 的淋巴引流区
域确定的放射治疗区域),照射剂量为20~36Gy。②ⅠB和
ⅡB期:化疗+受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。③ⅢA
和ⅣA期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗,也可以选
择观察等待。④ⅢB和ⅣB期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区
域放疗。其中一线化疗方案可选择ABVD方案(阿霉素+博来霉
素+长春花碱+氮烯咪胺)、CHOP 方案(环磷酰胺+阿霉素
+长春新碱+泼尼松)、CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)、EPOCH 方案(足叶乙甙+长春新碱+环磷酰胺+
阿霉素+泼尼松)等±利妥昔单抗治疗。;(2)经典型HL:①Ⅰ和Ⅱ期:ABVD 方案化疗4~6个周期+受累野放疗。其中预后良好的早期HL,首选综合治疗,ABVD 方案化疗4~6个周期,然后行局部放疗20~30Gy;未达完全缓解(complete response,CR)的患者可适当提高照射剂量。预后不良的早期HL 首选综合治疗,ABVD 方案化疗4~6个周期,然后行局部放疗30~36Gy;未达CR 的患者可适当提高照射剂量。②Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块:ABVD 方案化疗6~8个周期,残存肿瘤可局部放疗30~36Gy。③Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块:化疗6~8个周期±大肿块部位局部放疗30~36Gy。; 初治患者的一线化疗方案可采用ABVD 方案Stanford V方案(阿霉素+长春花碱+氮芥+长春新碱+博来霉素+足叶乙甙+泼尼松)或BEA
COPP方案(足叶乙甙+阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+博来霉素+
泼尼松+甲基苄肼)方案,其中StanfordV方案和BEACOPP方案等为
国外推荐的一线治疗方案,在我??尚未得到普遍应用。难治复发的患
者可采用DHAP方案(地塞米松+高剂量阿糖胞苷+顺铂)、DICE方案
(地塞米松+异环磷酰胺+顺铂+足叶乙甙)、ESHAP方案(足叶乙甙
+甲强龙+高剂量阿糖胞苷+顺铂)、GDP方案(吉西他滨+顺铂+地
塞米松)、GVD方案(吉西他滨+长春瑞滨+脂质体阿霉素)、ICE方案
(异环磷酰胺+卡铂+足叶乙甙)、IGVE(异环磷酰胺+吉西他滨+ 长
春瑞滨)、miniBEAM方案(卡氮芥+足叶乙甙+阿糖胞苷+米尔法兰)和MINE方案(美司那+异环磷酰胺+米托蒽醌+足叶乙甙)等进行解救治疗。对于一般状态好的年轻患者,解救治疗缓解后,应该选择自体造血干细胞移植(AHSCT)作为巩固治疗,对于初治时未曾放疗的部位,也可局部放疗。对于老年、难治和反复复发的患者,可以尝试新药。;早期HL不良预后因素;晚期HL国际预后评分
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