慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗研究进展何芳1综述刘勇2审.docVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗研究进展 何芳1 综述 刘勇2 审校 （1重庆市永荣矿业有限公司总医院， 邮编：402460；2通讯作者，重庆市新桥医院神经内科，邮编：400037） 摘　要: 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病因尚不完全清楚，类固醇和静脉滴注免疫球蛋白对其治疗有效,血浆置换也有助于改善病情。本文对CIDP的最新临床治疗研究进展进行综述。 关键词: 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病；类固醇；静脉滴注免疫球蛋白；血浆交换；治疗 Therapy of Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy HE Fang reviewer LIU Yong reviser (1General Hospital,YongRong Mining Co., Ltd.,Chongqing,402460; 2Corresponding author,Department of Neurology,Xinqiao Hospital,Third Military Medical University,Chongqing,400038,China) Abstract: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a chronic neuropathy of supposed immune origin.Steroids and intravenous immunoglobulin are effective,and plasma exchange can be helpful as rescue therapy,although its mechanism of action remain unclear.The advances in new therapy are reviewed in this paper. Key words: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy ;Steroids; intravenous immunoglobulin; plasma exchange；therapy 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating potyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，大部分CIDP患者都是缓慢起病，持续进展超过2月或者复发间期超过8周，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点[1,2]。体液免疫和细胞免疫共同参与了CIDP的发病过程,但其具体的发病机制尚未完全阐明，大部分患者也对免疫治疗反应良好[3]。 自从Dyck等[4]人完成第一个强的松治疗CIDP试验后，越来越多的临床病例观察、非对照临床试验和随机对照试验所提供的证据逐渐积累，近年国内外针对CIDP新的指南也在这些研究的基础上进行了更新[1,2]，本文对CIDP临床治疗研究方面的新进展进行了综述。 1．常规治疗 CIDP患者病程一般较长，疾病本身和免疫治疗带来的各种并发症多，CIDP可以导致长期的神经功能障碍，研究表明54%患者在疾病的某一阶段存在严重残疾，10%患者即使进行了治疗仍遗留严重残疾，卧床不起或需坐轮椅。所以CIDP患者的基础护理、对症治疗、康复理疗、饮食、生活方式指导和心理支持应该受到足够的重视。目前针对CIDP患者疼痛和疲劳等临床症状的对症治疗证据较少，也缺少有关CIDP患者运动疗法、职业疗法和物理治疗方面的研究。Merkies等 [6] 研究表明,一个合理的康复理疗训练计划(每周3次连续12周) ,可以帮助减轻严重的疲劳感并提高生存质量。病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，可以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。维生素B1、维生素B12 (甲钴胺、腺苷钴胺)、维生素B6等神经营养药物可以促进髓鞘修复，但要警惕长期大量口服维生素B6的毒副作用，Castagnet等[7]报道一例激素治疗抵抗的CIDP患者，检测其血清维生素B6明显升高，追问病史患者长达数年口服大剂量维生素B6。卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁和普瑞巴林可以用于伴有神经性疼痛的患者[2]。 2.免疫治疗 尽管CIDP的免疫发病机制未完全阐明，但激素、血浆置换（plasma exchange,PE）、静脉滴注免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin