第九章核苷酸代谢ppt资料.ppt

第九章 核苷酸的代谢;食物核蛋白（胃酸、蛋白酶）;核苷酸的生理功用;第一节 核苷酸的分解代谢;核苷酸;;;二、嘧啶核苷酸的分解代谢 嘧啶核苷酸经分解产生小分子可溶性物质 ;1、胞（尿）嘧啶的分解代谢;2、胸腺嘧啶的分解代谢;胞嘧啶;嘌呤环的C、N原子来自谷氨酰胺、天冬氨酸、一碳单位和CO2 ;器官定位：主要器官是肝，其次是小肠和胸腺。 细胞定位：胞质 ;IMP合成途径可分为二阶段11步反应;R-5-P （5-磷酸核糖）;关键酶;IMP的合成过程;;IMP生成总反应过程;①腺苷酸代琥珀酸合成酶 ③IMP脱氢酶 ②腺苷酸代琥珀酸裂解酶 ④GMP合成酶;? 嘌呤核苷酸从头合成并不是先合成嘌呤碱再与核糖和磷酸结合生成核苷酸，而是在磷酸核糖分子上逐步合成的。 ? IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。AMP或GMP的合成又需1个ATP。;嘧啶核苷酸的从头合成;嘧啶合成的元素来源;与嘌呤核苷酸的??头合成途径不同，嘧啶核苷酸的合成是先合成含嘧啶环的乳清酸(OA)；OA再与PRPP结合成为乳清酸核苷酸（orotidine-5’-phoshate ，OMP），然后再生成UMP。;谷氨酰胺 + HCO3-;*在细菌细胞中只有一种氨基甲酰磷酸合成酶，生成的CP用于精氨酸和嘧啶的合成;;（二）CTP来源于UTP的氨基化;（三）dTMP来源于dUMP的甲基化;核苷酸代谢障碍可引发多种疾病;2．腺苷脱氨酶缺陷引起重症联合免疫缺陷;3. 乳清酸尿症与嘧啶核苷酸代谢异常有关 ;4. 叶酸缺乏导致新生儿脊柱裂 ;; 痛风可能是一种多基因病，该病发病有家族遗传倾向，可能涉及HGPRT、PRPP激酶、谷氨酰胺PRPP酰胺基转移酶(GPAT)、葡萄糖-6-磷酸酶(G6PC)、黄嘌呤脱氢酶(XDH)、黄嘌呤氧化酶。 ;大部分患者的高尿酸血症是肾尿酸排泄减少所致，只有10%的患者是尿酸生成过多。;