维生素D缺乏性佝楼病2015新解释.pptVIP

维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin D deficiency;定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全; 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia);发病情况;维生素D的生理功能和代谢;维生素D的来源;;食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油 0.75~1.5μg /100g 三文鱼 12.5 ~ 25μg /100g;Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis;食物摄取;维生素D生理功能： 促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白(CaBP)，增加肠道钙磷的吸收 促进肾近曲小管对钙鳞的重吸收 与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收 刺激成骨细胞,促进骨样组织成熟和钙盐沉积 ;;低血钙;;1.围产期缺乏 母亲妊娠期营养不良、 肝肾疾病、腹泻、早产、双胎 2.日照不足 空气污染、高楼遮挡、户外 活动少、冬季寒冷 3.生长过快 以早产、双胎、低出生 体重儿多见;病因;发病机理;骨骺;增殖层;长骨干骺端病理改变;病理变化; 必须有维生素D缺乏的高危因素; 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 ;非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等;; 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,;肋骨串珠;鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）;鸡胸;血生化改变:;X线:;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;;逐渐恢复正常;;膝外翻畸形;;鉴别诊断;软骨发育不良：头大、前额突出、四肢短;脑积水：头围与前囟进行性增大 ，前囟紧张，叩诊破壶音，双眼落日状;颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良;　　低血磷抗维生素D佝偻病:遗传病。肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。多发于1岁以后。血钙正常，血磷明显降低，尿磷增加 　　远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。骨骼畸形显著，身材矮小，有代酸、多尿、碱性尿，低钙低磷低钾，高血氨 　 维生素D依赖性佝偻病:常隐遗传，Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷，血25（OH)2D3正常，高氨基酸尿症；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷，1，25（OH)2D3增高，脱发 ; 肾性佝偻病：血钙低，血磷高，甲状旁腺功能亢进 肝性佝偻病：血25（OH)D3降低，血钙降低;病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常;头大:遗传性，头围生长速度正常;下肢生理性弯曲：;牙萌出延迟：正常，遗传性;; 目的：控制活动期 ，防止骨骼畸形 原则：1.口服维生素D为主 维生素D 50μg～125 μg（2000IU～5000IU）/d 持续4-6周， 后改预防量: 1岁以下VitD 400IU /d ； 1岁以上600IU /d 2.补钙 3.辅助治疗 ;预防 ;补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后1周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量 足月儿: 生后2周开