白_血_病技巧.ppt

白 血 病 (Leukemias);定义：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累 积，并浸润其他器官和组织，而正常 造血受抑制。;【发病情况】 　发病率： 　⑴2.76/10万 　⑵AL＞CL，ANLL ＞ALL ＞CML ＞CLL 　⑶男性＞女性 　⑷病种随年龄呈不均匀分布 　⑸与亚洲接近，低于欧美 　 　死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 　 第1位（儿童及35岁以下成人） ;白血病的分类;【病因和发病机制】 　一、病毒：人类T淋巴细胞病毒1型 　二、电离辐射 　三、化学因素：氯霉素、保泰松、烷化剂等 　四、遗传因素：先天性遗传障碍性贫血等 　;第二节　急性白血病;定义：急性白血病（acute leukemia， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病，发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。;FAB分类法;【临床表现】 　 　起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）;正常骨髓造血功能受抑制表现;正常骨髓造血功能受抑制表现;;正常骨髓造血功能受抑制表现;;白血病细胞增殖浸润的表现;血象 　WBC：多数↑，也有正常或↓ 　WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 　WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病 　多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞 　RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞 　PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L）;骨髓象 　诊断AL的主要依据和必做检查 　参见FAB分类法 　需要特殊注意的几个问题： 　①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准 　②“裂孔”现象 　③低增生性白血病 　④Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义;Auer小体;;AML，POX;免疫学检查;染色体和基因改变;APL患者染色体异常t(15;17)(q22;q21);血液生化改变 　血清尿酸↑（特别在化疗期间） 　尿酸排泄量↑→尿酸结晶 　凝血机制障碍→DIC 　血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5 　脑脊液检查：压力↑，WBC↑，Pro↑， 　　　　　　　Glu↓，涂片可找到白血病细胞 　　　　　　　——CNSL;【诊断】;抗白血病治疗; ;第三节　慢性粒细胞白血病;　　CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 　　病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。 　　在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。 　　中位生存期为3～5年。 　　分为慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急性变期（BP/BC）。;中年多见，男女；起病缓慢 慢性期 （1-4年） 无症状：偶尔发现血象异常、脾大 代谢亢进症状：低热、多汗、盗汗、乏力、 体重? 腹胀、巨脾→脾梗死 白细胞淤滞症 胸骨压痛阳性;加速期 （数月-数年） 发热、体重?、骨痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效 急性变期 （数月） 临床表现与AL相似，多为急粒变，少数急淋变、急单变 　　　预后极差 ;（一）血象: 1、WBC：计数显著升高，常超过20?109?L，早期常在50?109?L以下，晚期可达100?109?L以上 分类：中性粒细胞为主，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始细胞?10％；嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多 2、血小板计数，早期正常或?，晚期? 3、RBC计数，早期正常，晚期?;（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降 （三）骨髓 增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒?10％ 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 ;CML骨髓象;（四）细胞遗传学及分子生物学检查 90％以上病人有Ph染色体：ｔ(9;22) (q34；q