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蛋白质工程专题 --与蛋白质有关的疾病;“分子病”--由于基因突变造成蛋白质分子中仅一个氨基酸残基的变化就引起的疾病 。
“折叠病”--蛋白质分子的氨基酸序列没有改变,只是结构或者构象改变引起的疾病。;常见分子病;镰刀状红细胞贫血症;先天性缺陷型糖尿病;疯牛病;疯牛病;起因与传播;人会被传染上“疯牛病”吗?; 人类对于TSE存在易感性。一种在家族中遗传的基因变异导致了5%至10%的人类疯牛病。致命的克雅氏病还可能通过移植组织或输血传染。
人类还会因为食用被感染的牛肉产品感染疯牛病。通过这种途径感染的疯牛病称为vCJD。
与传统的CJD不同,vCJD的受害者更加年轻,平均年龄为29岁,而遗传性CJD发病年龄通常为65岁。vCJD的潜伏期也较长,平均为14个月,而CJD是4.5个月。
;病理:蛋白“折叠”错误 ;细胞按照基因的指令排列形成不同形状和功
能的蛋白质。;??个典型的非炎性病理变化:;分子病理学变化;Prion病毒的特点;正常与变异的Prion蛋白;发现普里昂病毒的意义
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