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　一、糖原代谢先天性异常 　　最常见的是糖原贮积病（glycogenstoragediseases），这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是心脏和肌肉（见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其临床体征 分型　酶的缺陷　受累器官　临床表现　Ⅰ（von-Gierke病）　葡萄糖-6-磷酸酶　肝、肾　肝明显肿大、发育受阻、严重低血糖、酮症、高尿酸血症伴有痛风性关节炎、高脂血症　Ⅱ（Pompe病）　1，4-α-D葡萄糖苷酶（溶酶体）　肝、心、肌等　常常在2岁前心力、呼吸衰竭致死　Ⅱ（Cori病）　脱支酶　肌肉、肝　类似Ⅰ型，但程度较轻　Ⅳ（Andersen病）　分支酶　肝、脾　进行性肝硬化，常在2岁前因肝功能衰竭死亡　Ⅴ（McArdle病）　磷酸化酶　肌肉　由于疼痛，肌肉剧烈运动受限，否则病人可以正常发育　Ⅵ（Hers病）　磷酸化酶　肝脏　类似Ⅰ型，但程度较轻　Ⅶ　磷酸果糖激酶　肌肉　与Ⅴ型类似　Ⅷ　磷酸化酶激酶　肝脏　轻度肝肿大和轻度低血糖　Ⅸ※　　糖原合酶　肝　　　　　注：※糖原缺乏 　　由于酶缺陷不同，故糖原贮积病分为许多型。Ⅰ型糖原贮积病是1929年由VonGierke命名，所以也叫VonGierke病，为最常见的糖原贮积病。本型是因肝、小肠粘膜和肾脏的葡萄糖-6-磷酸酶或6-磷酸葡萄糖转位酶缺乏所致。前一种酶缺乏为Ⅰa型，后一种酶缺乏为Ⅰb型。该病为常染色体隐性遗传性疾病，发病率占人群比例为1/200000. 　　各型糖原贮积病的预后及治疗各不相同，故有必要对其进行鉴别（见表3-6）。在检测糖原贮积病时最可靠的方法是用肝或肌肉的活检标本测定特异酶活性。临床上有的病人还可见到一种以上缺陷的酶。 第六部分　　 肿瘤病人的专业护理 肿瘤病人治疗相关知识 什么是放化疗？ 放疗是放射治疗的简称，它是利用某些元素的放射线，使细胞及组织遭到破坏而达到治疗目的一种局部治疗方法。其特点是对幼稚和生长旺盛的细胞作用很大，但缺少选择性，只适用于某些局部病灶治疗。 放疗会产生放射性皮炎、放射性食管炎以及食欲下降、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等诸多毒副反应， 化疗是化学药物治疗的简称，是指利用化学药物杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞的生长繁殖和促进肿瘤细胞的分化的一种治疗方式，它是一种全身性治疗手段对原发灶、转移灶和亚临床转移灶均有治疗作用。 化疗会产生恶心、呕吐、腹泻、脱发、肝功能损害以及白细胞下降等毒副反应。 什么是化疗周期与化疗疗程？ 根据化疗药物毒副作用及人体恢复周期，从给化疗药的第1天算起，至第21天或28天，即3-4周称之为一周期。在一个周期中不是每天都用化疗药，通常是前1-2周用药，后期休息。个别方案需6周为一周期。而一个疗程是指连续化疗2-3个周期，有的肿瘤需化疗4-6个周期才算一个疗程。 化疗病人的实用护理 化疗毒副作用后的应对方法： 1）? 化疗前给予止吐药防呕吐、冰敷头部防脱发、加强口腔护理防止口腔粘膜改变。 2）? 化疗期不应使用有刺激性的香皂和洗发剂。头发可剪短，不要染发和烫发，也不要用温度太高的吹风机吹头发。 3）化疗后饮食要清淡，温热适中，食用偏酸性的水果、硬糖及酸泡菜可缓解恶心，避免强烈的阳光、嘈杂的声音以及强烈气味。 化疗患者应注意什么，以避免感染？ 化疗出现白细胞减少，容易引起感染；感染的特征有：发热、寒战或盗汗、咳嗽或咽喉疼痛、伤口处红肿、小便灼痛、阴道分泌物异常或发痒、口腔溃烂、腹泻等。患者注意做好以下防护措施，以避免感染。 ?1、饭前便后冼手。 ?2、大便后擦净肛门区域，如有痔疮，应坐浴、冼净。腹泻时更加要注意会阴、肛门处的清洁。 ?3、避免接触正患有传染性疾病的病人，避免到人多拥挤的场所。 ?4、如不慎出现皮肤损伤，应及时用酒精或碘酒进行局部消毒，并保持皮肤清洁干燥。 ?5、应使用电动剃须刀，不要使用普通刀片刮胡须。 ?6、使用柔软的牙刷以免损伤牙龈，用盐水或漱口液漱口，保持口腔清洁。 ?7、勤冼澡、勤更换，做好皮肤清洁工作。 常见肿瘤病人的饮食之道 鼻咽癌 病人饮食宜均衡，多吃蔬菜、水果、少吃或不吃咸鱼、咸菜、熏肉、腊味等含有亚硝胺的食物，不宜辛燥刺激食品、不宜过量饮酒。尤其鼻咽癌放化疗期间的患者，常出现口燥咽干，食欲不振、恶心呕吐，更应避免辛燥热毒刺激之品，饮食宜清淡，应选用容易消化、营养丰富、味道鲜美的食物。 放疗阶段的饮食 患者接受放疗以后，往往会出现口唇干燥，舌红少苔，味嗅觉减弱，食欲低下等津液耗损的现象。此时，患者饮食应是高营养，宜消化，滋阴生津的食物，如藕叶、荸荠叶、梨汁、