2004年中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊治指南.docVIP

2004年中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊治指南（草案） 作者：中华医学会风湿病学分会 系统性硬化病（systemic sclerosis）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病女性多见。发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久。被称为局限性硬皮病或cREsT（calcin0sis，Raynaud S phenomenon，Esophageal dysmotility，clerodactyly，Telan-giectasia ）综合征（钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病和皮肌炎重叠）以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化病有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma）。 系统性硬化病的分类如下：①弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病（1imitedscleroderma